¿Qué es la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot (TOF) es un grupo de cuatro defectos cardíacos congénitos que requieren tratamiento durante los primeros meses de vida porque causan cianosis , el color azul resultante del cuerpo que recibe sangre pobre en oxígeno. La tetralogía de Fallot es el defecto cardíaco combinado más común que produce cianosis. Un caso está presente en aproximadamente cada 2000-3000 nacimientos.

Dos de los cuatro defectos presentes en Tetralogía de Fallot crean el mayor problema para el recién nacido. Estos son defectos septales ventriculares grandes y estenosis pulmonar significativa. En algunos casos, TOF se presenta con atresia pulmonar, que generalmente requiere atención quirúrgica inmediata después del nacimiento de un niño porque no puede pasar sangre a través de la válvula pulmonar para obtener el oxígeno necesario de los pulmones.

Los niños nacidos con esta variante de la tetralogía de Fallot tienden a sufrir insuficiencia cardíaca poco después del nacimiento. Los médicos pueden retrasar esta falla mediante la administración intravenosa de prostaglandina E, un medicamento que retrasa el cierre de la pequeña abertura en las aurículas, el conducto permeable. Esto ofrece solo un día o dos de apoyo antes de que se realice la cirugía.

Los otros dos defectos en la tetralogía de Fallot crean menos problemas. Los niños con TOF tienen una aorta dominante, lo que significa que el defecto septal ventricular está debajo de la aorta, lo que permite que la sangre pobre en oxígeno y rica en oxígeno se bombee nuevamente al cuerpo. El ventrículo derecho también es grueso y agrandado como resultado de una mayor presión en el ventrículo, causada por la mezcla de sangre a través del defecto del tabique ventricular.

La tetralogía sin complicaciones de Fallot a menudo se repara en una cirugía, generalmente antes del primer cumpleaños del niño. La mayoría de los cirujanos prefieren la reparación temprana, porque los niños que no reciben tratamiento muestran un crecimiento deficiente y dificultades para alimentarse. Además, la presión sobre el ventrículo derecho puede continuar aumentando y crear más espesor, también conocido como hipertrofia .

Los niños con TOF no reparada también exhiben "hechizos tet", en los que pueden volverse principalmente azules por unos segundos a unos minutos. Los hechizos de Tet pueden ser inducidos por un llanto excesivo o pueden ocurrir sin previo aviso. Son naturalmente alarmantes para los padres y otros cuidadores.

La reparación con cirugía única de la tetralogía de Fallot es un procedimiento a corazón abierto. La cirugía a corazón abierto implica que el niño estará en bypass pulmonar durante un período de tiempo mientras se realiza la reparación. En esta reparación de TOF, los niños generalmente están en bypass por menos de una hora.

En una sola cirugía, se repara la comunicación interventricular y, cuando es posible, se abre la válvula pulmonar con valvuloplastia con balón. El cirujano puede optar por abrir la válvula, colocar un parche sobre ella para crear una abertura más amplia y luego coser la válvula. Parchear la válvula es preferible al reemplazo de la válvula.

Las válvulas remendadas a veces pueden tener fugas con el tiempo y requieren cirugía o reemplazo adicional. En la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar, la válvula generalmente debe reemplazarse durante la cirugía. Algunos cirujanos prefieren realizar dos cirugías para tratar la TOF con atresia pulmonar: una para reemplazar la válvula pulmonar y otra para reparar la comunicación interventricular.

Los niños nacidos con Tetralogía de Fallot requieren visitas de seguimiento de por vida con un cardiólogo, que examinará en particular el grado en que funciona la válvula pulmonar. También pueden requerir dosis bajas diarias de aspirina, y definitivamente necesitarán tomar antibióticos profilácticos antes del trabajo dental. Los cardiólogos pueden imponer algunas limitaciones a la participación en los deportes, pero se alienta a la mayoría de los niños a hacer todo lo que puedan. Las tasas de supervivencia para cirugías a corazón abierto son entre 90-95%. Por lo tanto, se puede esperar razonablemente que los nacidos con Tetralogía de Fallot tengan un buen desempeño a largo plazo y que vivan vidas saludables y normales.

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