¿Cuál es la conexión entre la fibrosis quística y la diabetes?

La fibrosis quística es una afección hereditaria que afecta muchos sistemas del cuerpo. La enfermedad causa problemas con la función pancreática, que con el tiempo pueden conducir a la diabetes. El diagnóstico y el tratamiento de la diabetes observada en pacientes con fibrosis quística es similar a la diabetes enraizada en otras causas. La base del tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística es la insulina subcutánea.

La fibrosis quística es una enfermedad genética causada por una mutación en un gen que codifica un canal de cloruro. En las personas normales, el canal de cloruro está ampliamente distribuido por todo el cuerpo, pero en los pacientes afectados por fibrosis quística no hay copias funcionales de este canal de cloruro. Como resultado, desarrollan una serie de complicaciones médicas que afectan el tracto respiratorio, los senos nasales, el esqueleto, el tracto reproductivo, el sistema biliar y el páncreas.

Los problemas de páncreas causados ​​por la fibrosis quística son los que lo relacionan con la diabetes. Debido a su falta de canales normales de cloruro, el páncreas de un paciente con fibrosis quística no puede producir las enzimas digestivas adecuadas. El mal funcionamiento del páncreas con el tiempo conduce a episodios recurrentes de pancreatitis, así como a la disminución de la producción de enzimas y hormonas pancreáticas. Esto eventualmente conduce a una pérdida de la función endocrina del páncreas, que incluye su papel como secretor de insulina.

Un paciente con fibrosis quística cuyo páncreas no tiene la capacidad de producir insulina se considera que tiene diabetes relacionada con fibrosis quística (CFRD). Aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes con fibrosis quística tienen fibrosis quística y diabetes a los 20 años, y la incidencia de CFRD aumenta con la edad. Con los avances en otros aspectos del tratamiento de la fibrosis quística, los pacientes con esta enfermedad viven más tiempo. Como resultado, el número de personas con fibrosis quística y diabetes está aumentando.

Los síntomas de la diabetes relacionada con la fibrosis quística pueden incluir niveles altos de glucosa en sangre, aumento de la sed, aumento de la micción, pérdida de la sensación periférica y disminución de la visión. La afección se puede diagnosticar comprobando los niveles de glucosa en sangre en ayunas, realizando una prueba oral de tolerancia a la glucosa o comprobando el nivel de hemoglobina glucosilada. Algunos médicos que atienden a pacientes adultos con fibrosis quística regularmente realizan exámenes de detección de CFRD debido a su alta prevalencia.

La diabetes relacionada con la fibrosis quística a menudo se trata con insulina subcutánea. De alguna manera, la CFRD es similar a la diabetes mellitus tipo 1, que es una condición patológica en la cual los pacientes tienen una destrucción autoinmune de las células pancreáticas que producen insulina. Así como los pacientes con diabetes mellitus tipo 1 requieren insulina exógena para sobrevivir, los pacientes con fibrosis quística y diabetes también requieren inyecciones de insulina.

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