¿Qué es la púrpura trombocitopénica trombótica?
La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno que causa coagulación en los pequeños vasos sanguíneos. Estos coágulos pueden ser muy dañinos si bloquean el flujo sanguíneo a órganos vitales. Las personas que sufren con este trastorno carecen de una cantidad suficiente de una enzima vital que ayuda a inhibir una importante proteína de coagulación de la sangre. La formación de tantos coágulos de sangre puede conducir al uso excesivo de las plaquetas sanguíneas, que son responsables de la coagulación, y esto puede hacer que las personas sangren o se lastimen espontáneamente.
La mayoría de los síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica provienen de la restricción del flujo sanguíneo, pero otros pueden ser el resultado de la escasez de plaquetas de sangre. Algunos de los síntomas más graves involucran al cerebro. Los pacientes pueden sentirse confundidos y, a veces, pueden hablar de manera diferente o alucinar. También pueden tener una frecuencia cardíaca rápida, fiebre y debilidad, y pueden desmayarse. Más allá del sangrado y los moretones antes mencionados, la escasez de plaquetas puede causar pequeñas manchas moradas que se parecen un poco a una erupción.
Hay dos tipos diferentes de púrpura trombocitopénica trombótica. El primer tipo es algo con lo que las personas nacen generalmente, y se llama púrpura trombocitopénica trombótica primaria. A veces las personas adquieren el trastorno como resultado de alguna otra enfermedad o trauma. Cuando esto sucede, se llama púrpura trombocitopénica trombótica secundaria.
Los científicos creen que la forma principal de púrpura trombocitopénica trombótica probablemente se transfiera genéticamente. No están seguros sobre el mecanismo exacto involucrado en el desarrollo de la forma secundaria. Algunas de las afecciones que pueden conducir a la púrpura trombocitopénica trombótica secundaria son el embarazo, los trasplantes de médula ósea, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y el cáncer. Algunas personas también desarrollan el trastorno como resultado del lupus, y hay alguna evidencia de una conexión con la terapia de reemplazo hormonal.
Los médicos a menudo usan BLTerapia de reemplazo OOD como tratamiento para la púrpura trombocitopénica trombótica. Esto funciona porque los donantes tendrán los tipos correctos de enzimas necesarias para corregir el desequilibrio en el sistema de la víctima. En muchos casos, esta enfermedad se presenta de manera episódica, por lo que los pacientes pueden necesitar repetir este tratamiento cada vez que experimentan un episodio.
Ambas formas de púrpura trombocitopénica trombótica son muy peligrosas si no se tratan, y en muchos casos, las personas no se dan cuenta de que lo tienen hasta que están demasiado enfermas para ser ayudados. Cuando las personas reciben un tratamiento adecuado, la forma primaria tiene una tasa de supervivencia a largo plazo cerca del 90%. La forma secundaria se considera mucho más peligrosa, y los pacientes a menudo mueren incluso con el tratamiento adecuado. Los médicos no están seguros sobre las razones de esta diferencia.