¿Qué es la púrpura trombocitopénica trombótica?
La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno que causa coagulación en los pequeños vasos sanguíneos. Estos coágulos pueden ser muy dañinos si bloquean el flujo sanguíneo a los órganos vitales. Las personas que padecen este trastorno carecen de una cantidad suficiente de una enzima vital que ayude a inhibir una importante proteína de coagulación sanguínea. La formación de tantos coágulos de sangre puede conducir al uso excesivo de las plaquetas sanguíneas, que son responsables de la coagulación, y esto puede hacer que las personas sangren o sufran hematomas espontáneamente.
La mayoría de los síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica provienen de la restricción del flujo sanguíneo, pero otros pueden ser el resultado de la escasez de plaquetas en la sangre. Algunos de los síntomas más severos involucran al cerebro. Los pacientes pueden sentirse confundidos y, a veces, pueden hablar de manera diferente o alucinar. También pueden tener un ritmo cardíaco rápido, fiebre y debilidad, y pueden desmayarse. Más allá del sangrado y los hematomas mencionados anteriormente, la escasez de plaquetas puede causar pequeñas manchas moradas que se parecen un poco a una erupción.
Hay dos tipos diferentes de púrpura trombocitopénica trombótica. El primer tipo es algo con lo que las personas generalmente nacen, y se llama púrpura trombocitopénica trombótica primaria. A veces las personas adquieren el trastorno como resultado de alguna otra enfermedad o trauma. Cuando esto sucede, se llama púrpura trombocitopénica trombótica secundaria.
Los científicos creen que la forma primaria de púrpura trombocitopénica trombótica probablemente se transmite genéticamente. No están seguros sobre el mecanismo exacto involucrado en el desarrollo de la forma secundaria. Algunas de las condiciones que pueden conducir a la púrpura trombocitopénica trombótica secundaria son el embarazo, los trasplantes de médula ósea, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y el cáncer. Algunas personas también desarrollan el trastorno como resultado del lupus, y hay alguna evidencia de una conexión con la terapia de reemplazo hormonal.
Los médicos a menudo usan la terapia de reemplazo de sangre como tratamiento para la púrpura trombocitopénica trombótica. Esto funciona porque los donantes tendrán los tipos correctos de enzimas necesarias para corregir el desequilibrio en el sistema del paciente. En muchos casos, esta enfermedad se presenta de manera episódica, por lo que los pacientes pueden necesitar repetir este tratamiento cada vez que experimentan un episodio.
Ambas formas de púrpura trombocitopénica trombótica son muy peligrosas si no se tratan, y en muchos casos, las personas no se dan cuenta de que la tienen hasta que están demasiado enfermas para recibir ayuda. Cuando las personas reciben el tratamiento adecuado, la forma primaria tiene una tasa de supervivencia a largo plazo cercana al 90%. La forma secundaria se considera mucho más peligrosa, y los pacientes a menudo mueren incluso con el tratamiento adecuado. Los médicos no están seguros de los motivos de esta diferencia.