¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison (ZES)?

El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) es una afección muy rara que causa la formación de tumores y úlceras en el estómago y el intestino. También se pueden formar tumores en el hígado o el páncreas. Si no se tratan, algunos tumores pueden hacer metástasis y diseminarse a otras partes del cuerpo. ZES también se asocia con molestias estomacales extremas. El tratamiento puede reducir las molestias y prevenir la propagación de tumores.

Los investigadores saben muy poco acerca de las causas de ZES. Sin embargo, saben que ZES hace que el intestino produzca demasiado ácido. Esto a su vez conduce al desarrollo de úlceras, y generalmente existe más de una úlcera.

Los síntomas de ZES incluyen dolor extremo en la parte superior del abdomen. Algunos pacientes describen esto como una sensación de ardor o roer. La diarrea o la evidencia de sangrado al producir deposiciones negras es común. El apetito tiende a verse afectado por un dolor significativo y los pacientes pueden perder peso rápidamente. ZES también puede causar náuseas o vómitos continuos.

ZES generalmente comienza porque se ha formado un tumor. La ubicación del tumor suele ser el páncreas o el duodeno. Varios tumores pueden estar presentes y ocasionalmente son malignos. Por lo general, los tumores están formados por células que obligan al cuerpo a producir ácidos adicionales, a veces llamados jugos gástricos. Los ácidos comienzan a deteriorar el revestimiento del estómago, creando muchas úlceras pequeñas.

El 25% de los casos de ZES ocurren con una afección llamada neoplasia endocrina múltiple (NEM), que también causa tumores en las glándulas pituitarias. Los hombres también pueden causar tumores en la glándula tiroides, lo que puede causar un estado de hipertiroidismo o hipotiroidismo.

El diagnóstico de ZES generalmente se realiza mediante un examen físico completo, análisis de sangre y endoscopia. En una endoscopia, se inserta un pequeño tubo a través de la boca, dentro del abdomen para buscar la presencia de úlceras y tumores múltiples. La ecografía también se puede utilizar para determinar la ubicación de tumores o úlceras.

A menudo, los tumores y las úlceras se encuentran en lugares difíciles de extirpar, pero la extracción de los tumores es importante para prevenir el cáncer. Una vez que se extirpan los tumores y las úlceras, el tratamiento de seguimiento consiste en medicamentos para bloquear la formación de ácido. Sin embargo, los tumores con frecuencia recurren con esta afección, por lo que un retorno de dolor significativo en la parte superior del abdomen puede significar una cirugía futura.

ZES sigue siendo difícil de tratar y debido a que es raro, lo que resulta en solo uno de cada millón de casos por año, también es difícil de estudiar. A diferencia de las úlceras formadas por bacterias, las úlceras en los casos de ZES no pueden tratarse con antibióticos. Es probable que el tratamiento incluya al menos chequeos anuales, por lo que la calidad de vida puede verse algo afectada. Sin embargo, los medicamentos antiácidos más nuevos y más fuertes han mejorado significativamente la calidad de vida de las personas con ZES.

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