¿Qué es un prión?
un prión es un agente infeccioso no vital hecho de proteínas mal plegadas. Puede reproducirse haciendo que las proteínas normales y saludables se denunciaran mal con la ayuda de la maquinaria biológica de su huésped, como un virus. "Prion" es la abreviatura de "partícula infecciosa proteinácea".
La idea de un agente infeccioso que carece de ácidos nucleicos para la reproducción se encontró inicialmente con escepticismo cuando la idea se propuso en los años 60, porque tal fenómeno nunca se había observado antes. Si bien las entidades a base de ácido nucleico son bien entendidos, el mecanismo de reproducción entre priones aún no está del todo claro. Los priones que se encuentran en los animales infectan exclusivamente el cerebro, son fatales e no tratables. Los priones se han descubierto en los hongos, pero en lugar de dañarlos, se teorizó que pueden desempeñar un papel simbiótico en el sistema inmune de los hongos.Temor toral sobre la posibilidad de que la enfermedad se propague de bovinos a humanos. La proteína priónica no se aisló hasta 1982, cuando Stanley B. Prusiner la descubrió y acuñó el término. Fue galardonado con el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1997 por su descubrimiento.
Uno de los primeros casos de enfermedad basada en priones que se investiga fue la de Scrapie , una enfermedad que ocurre entre las ovejas y las cabras. Esta enfermedad fue conocida desde el siglo XVIII, pero no fue hasta los años 60 que los científicos comenzaron a sospechar que Scrapie no era una enfermedad típica, reproduciendo fuera de los medios habituales de ácidos nucleicos. Scrapie, como la mayoría de las enfermedades basadas en priones, es fatal para el animal que infecta, causando síntomas horribles antes de la muerte. El nombre de la enfermedad proviene del comportamiento inquietante de las ovejas infectadas, para raspar su vellón contra las rocas. El cárcel también causa una incapacidad para WalK, colapso convulsivo y saco de labios excesivo.
Los priones son responsables de las enfermedades incluidas en la clase conocida como encefalopatía espongiforme transmisible . (El nombre científico de la enfermedad de la vaca loca es encefalopatía espongiforme bovina .) La enfermedad se llama así porque hace que el cerebro de la víctima se degenere en una consistencia similar a una esponja.
La mayoría de los priones no son transmisibles entre las especies, pero los casos de humanos que contratan una versión de la enfermedad llamada VCJD se han informado, con 4 muertes en la ciudad del Reino Unido de Armthorpe. Informes como estos llevaron al terror mundial que acompaña a la enfermedad de las vacas locas. Desde el brote, se han informado varias docenas de instancias de infección por priones en una variedad de países de todo el mundo, como Japón, pero muchos grandes países productores de ganado permanecen libres de enfermedades. La industria de la carne en los Estados Unidos sufrió terriblemente cuando la noticia de la enfermedad llegó a las costas estadounidenses, aunque el profesionalLa babilización de un prión bovino infectando a un humano es increíblemente pequeña.