¿Qué es una esfingomielina?

En biología, una esfingomielina (SPH) es un tipo particular de lípidos que constituye la mayor parte del contenido de grasa de las membranas celulares. La estructura SPH consiste en un grupo polar, una esfingosina y un ácido graso. El grupo polar se compone de una molécula de fosfoetanolamina o fosfocolina. Esto está conectado a la esfingosina, que es una molécula de alcohol amino con 18 átomos de carbono. La parte del ácido graso de la estructura generalmente está saturado, y está conectado directamente a la esfingosina.

La mayoría de los lípidos que forman parte de la estructura de las membranas celulares, particularmente en las células humanas, se derivan del glucógeno. Sin embargo, SPH difiere de la mayoría de los lípidos de la membrana celular, porque generalmente se construye a partir de la serina de aminoácidos y el palmitato de ácidos grasos. La esfingomielina sintasa, o la esfingomielinasa, es la enzima principal que es responsable de esta reacción química.

Las funciones de SPH no se comprenden completamente. Estas moléculas ciertamente forman un bloque de construcción vital en la estructura de CMembranas ELL. SPH y el colesterol a menudo se descubren en altas concentraciones juntas en ciertas regiones de la membrana celular, lo que lleva a la hipótesis de que el metabolismo de estas dos sustancias puede estar interrelacionada. Es posible que SPH juegue un papel en el control de cómo se distribuye el colesterol dentro de las células humanas.

Otra función importante parece ser la transmisión de señal en las células nerviosas. Esto está en consonancia con la observación de que la vaina de la mielina, una membrana que se encuentra alrededor de la larga parte de muchas neuronas, tiene una composición química con una relación de esfingomielina muy alta. Además de las altas concentraciones encontradas en el tejido nervioso, la esfingomielina también es un componente particularmente importante de los glóbulos rojos y ciertas células en el ojo de los mamíferos.

Los trastornos relacionados con la producción de esfingomielina incluyen acantocitosis y la enfermedad de Niemann-Pick raramente que ocurre. La acantocitosis es un synDrome donde los glóbulos rojos pierden su forma regular suave y se vuelven enriquecidas, o forman como una estrella con una gran cantidad de puntos. Estos células sanguíneas disfuncionales se pueden ver donde hay un exceso de producción de esfingomielina en la sangre.

La enfermedad de

Niemann-Pick es un trastorno hereditario donde una deficiencia en la enzima esfingomielinasa. Esto hace que la esfingomielina se acumule en el cerebro y en varios otros órganos vitales. Cuando esto ocurre en los bebés, generalmente causa daño severo al cerebro, y en la mayoría de los casos es fatal.