¿Qué es una esfingomielina?
En biología, una esfingomielina (SPH) es un tipo particular de lípidos que constituye la mayor parte del contenido de grasa de las membranas celulares. La estructura de SPH consiste en un grupo polar, una esfingosina y un ácido graso. El grupo polar está formado por una molécula de fosfoetanolamina o fosfocolina. Esto está conectado a la esfingosina, que es una molécula de aminoalcohol con 18 átomos de carbono. La parte de ácido graso de la estructura generalmente está saturada y está conectada directamente a la esfingosina.
La mayoría de los lípidos que forman parte de la estructura de las membranas celulares, particularmente en las células humanas, se derivan del glucógeno. Sin embargo, la SPH difiere de la mayoría de los lípidos de la membrana celular, ya que generalmente se construye a partir del aminoácido serina y el palmitato de ácido graso. La esfingomielina sintasa, o esfingomielinasa, es la enzima principal responsable de esta reacción química.
Las funciones de SPH no se entienden completamente. Estas moléculas ciertamente forman un bloque de construcción vital en la estructura de las membranas celulares. La SPH y el colesterol a menudo se descubren en altas concentraciones juntas en ciertas regiones de la membrana celular, lo que lleva a la hipótesis de que el metabolismo de estas dos sustancias puede estar interrelacionado. Es posible que la SPH desempeñe un papel en el control de cómo se distribuye el colesterol dentro de las células humanas.
Otra función importante parece ser la transmisión de señales en las células nerviosas. Esto está de acuerdo con la observación de que la vaina de mielina, una membrana que se encuentra alrededor de la mayor parte de muchas neuronas, tiene una composición química con una relación muy alta de esfingomielina. Además de las altas concentraciones que se encuentran en el tejido nervioso, la esfingomielina también es un componente particularmente importante de los glóbulos rojos y ciertas células del ojo de los mamíferos.
Los trastornos relacionados con la producción de esfingomielina incluyen acantocitosis y la rara enfermedad de Niemann-Pick. La acantocitosis es un síndrome en el que los glóbulos rojos pierden su forma regular y lisa, y se convierten en púas o en forma de estrella con una gran cantidad de puntos. Estas células sanguíneas disfuncionales pueden verse donde hay un exceso de producción de esfingomielina en la sangre.
La enfermedad de Niemann-Pick es un trastorno hereditario en el que hay una deficiencia en la enzima esfingomielinasa. Esto hace que la esfingomielina se acumule en el cerebro y en varios otros órganos vitales. Cuando esto ocurre en bebés, generalmente causa daño severo al cerebro, y en la mayoría de los casos es fatal.