¿Qué es la oxidación alfa?

oxidación alfa, o oxidación α, es el nombre asignado al acortamiento enzimático de los derivados de ácidos grasos que contienen un grupo metilo (CH 3 -) unido al átomo de carbono ubicado beta (β) al grupo carboxilato (-Coo -). Solo una de una serie de procesos, la oxidación alfa implica la metabolización de ácidos grasos específicos, en los peroxisomas de las células eucariotas. La oxidación alfa inadecuada en el organismo humano conduce a una acumulación grave de ácido fitánico, que está estrechamente relacionado con la enfermedad de la referencia. Se sabe que este trastorno genético produce una gran cantidad de perturbaciones, muchas de ellas no potencialmente mortales. La mayoría de los casos de enfermedad del rehsum están asociados con mutaciones en el gen phyh.

estructuralmente, el carboxilato original se une a la coenzima A, y puede dibujarse ····5 ch ₂ ch (me) ch ₂ -coo- (coa- (coa), o phytanoylcoa, el coenzyme, donde la estructura es la estructura de los coenzes, o el coenzyl-cyzyme, donde la estructura es la estructura de los coenzes, o el coenzyl-cyzyme, donde la estructura es la estructura del coenzyl-cyzyme. Fuera y el CH ₃ unido a β-carbonoEl átomo está escrito como "yo", defendiendo metilo, para simplificar la visualización. Identificación de los átomos de carbono (c), desde el derecho a la izquierda, sin contar los carbonos CoA Coenzyme, está el carboxilato-carbono, al lado del α-carbono, luego el carbono β y el γ-carbono. Los átomos de carbono a la izquierda de la posición γ están excluidos para la simplificación. El proceso biológico requiere una enzima porque el metilo unido específicamente en la ubicación beta dificulta el metabolismo.

En el primer paso en el proceso de múltiples pasos, un átomo de hidrógeno se reemplaza con un grupo hidroxilo (-OH) en el carbono α. El resultado es la estructura ···5 ch ₂ ch (me) ch (oh) -coo- (COA). Luego sigue la descarboxilación, junto con la oxidación, para dar ···5 ch ₂ ch (me) -coo- (CoA). La siguiente oxidación alfa es otra metabólica sTEP llamado beta oxidación. Desafortunadamente, el fracaso en el proceso de oxidación alfa no está cubierta por este último proceso: el ácido fitánico no se metaboliza mediante oxidación beta o cualquier otro proceso metabólico de ácidos grasos.

Dado que la enfermedad del referencia se relaciona estrechamente con un exceso de ácido fitánico, y el ácido fitánico proviene directamente de la dieta, una gran parte del tratamiento de un individuo tiene que ver con la dieta. Se encuentra específicamente en productos lácteos, carne de res, cordero y ciertos pescado, incluidos atún, bacalao y egenerado. Para algunos individuos, se puede usar un procedimiento de filtración de sangre difícil y costoso llamado plasmaféresis. La piel menor y los problemas de degeneración muscular se pueden resolver con el tratamiento, y un día se espera que el tratamiento enzimático pueda reducir la acumulación de ácido fitánico, y con la tímica los problemas más graves. En la actualidad, sin embargo, el resultado puede ser tan grave como la muerte resultante de la arritmia cardíaca.