Quels sont les différents traitements de neurofibromatose?
La neurofibromatose, une maladie génétique généralement diagnostiquée dans l'enfance ou à l'âge adulte, entraîne la formation de tumeurs sur le tissu nerveux du cerveau, des nerfs et / ou de la moelle épinière. Le type de neurofibromatose le plus courant est le type 1, appelé NF1; La NF2 et la Schwannomatose sont moins courantes. Les traitements de neurofibromatose se concentrent le plus souvent sur le suivi du patient pour le développement de complications. La chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie pour les tumeurs malignes et les orthèses dorsales sont d’autres formes de traitement de la neurofibromatose; il n'y a pas de traitement médicamenteux pour cette condition.
Les signes de neurofibromatose peuvent être présents à la naissance et sont presque toujours visibles au 10e anniversaire de l'enfant. Les signes de NF1 peuvent inclure des taches café au lait sur la peau et des tumeurs sur le nerf optique et dans l'iris de l'œil, un tour de tête anormalement grand et un développement squelettique anormal. Dans NF2, on observe couramment une croissance tumorale sur le huitième nerf crânien, une cataracte précoce ou d'autres tumeurs du système nerveux. Le principal symptôme de la Schwannomatose est un manque de développement de la tumeur sur le huitième nerf crânien et une douleur.
Les traitements de la neurofibromatose sont généralement axés sur le suivi de la maladie et la surveillance du patient pour détecter d'éventuelles complications. Lors de l'examen physique annuel de l'enfant, le médecin recherchera de nouveaux neurofibromes et vérifiera les anciens neurones pour toute croissance. Tout changement squelettique anormal peut être noté et la croissance et le développement globaux peuvent être comparés aux diagrammes de croissance conçus pour les enfants atteints de NF1. Le protocole de traitement de la neurofibromatose fait également partie du développement cognitif et des progrès scolaires, ainsi que d'un examen complet de la vue. Selon la gravité de la maladie, les adultes peuvent avoir besoin de beaucoup moins de visites chez le médecin pour surveiller leur neurofibromatose.
Si une tumeur exerce une pression sur des tissus ou des organes, le médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Les traitements chirurgicaux contre la neurofibromatose ne sont pas sans risques, tels que les lésions nerveuses ou la perte auditive. Il est essentiel que le chirurgien soit expérimenté dans les traitements de neurochirurgie et de neurofibromatose.
La radiochirurgie stéréotaxique peut être la meilleure option pour l'ablation de la tumeur chez les personnes atteintes de NF2 ou chez celles atteintes d'un schwannome vestibulaire. La radiochirurgie stéréotaxique réduit au minimum les complications liées à la perte auditive liées à la chirurgie. Le principal inconvénient de ce type de chirurgie, en particulier chez les jeunes enfants, est la possibilité d'un cancer radio-induit. L'incidence de ce cancer augmente avec chaque intervention chirurgicale.
La majorité des tumeurs de neurofibromatose sont bénignes ou non cancéreuses. Les tumeurs qui se révèlent être malignes, ou cancéreuses, sont traitées avec les protocoles de cancer standard. Cela pourrait inclure la chimiothérapie et / ou la radiothérapie et l'ablation chirurgicale de la tumeur.
Les anomalies squelettiques sont des complications courantes de la neurofibromatose. Les déformations de la colonne vertébrale peuvent être corrigées à l'aide d'une attelle dorsale, comme dans le cas d'une scoliose. Si l'anomalie est particulièrement grave, une intervention chirurgicale au dos peut être justifiée. Des traitements médicamenteux peuvent être disponibles pour certaines complications de cette maladie, telles que l'hypertension artérielle. À l'heure actuelle, aucun traitement contre la neurofibromatose ne guérit réellement la maladie elle-même.