Qu'est-ce que le facteur IX?
Le facteur IX est une molécule qui joue un rôle dans le système de coagulation du sang. Quand une personne perd le sang d'une coupure, le corps met en place un système spécial. Cela implique différentes molécules qui se signalent les unes aux autres, invitant les autres substances à bloquer la source du saignement et à prévenir d'autres pertes de sang. Les personnes sans facteur IX efficace ne peuvent pas produire de caillots normaux et peuvent donc souffrir de saignements incontrôlés.
La coagulation sanguine se produit parce que de nombreuses molécules et cellules différentes travaillent ensemble pour coaguler ou coaguler le sang qui coule librement au site affecté. Un grand nombre des molécules qui agissent dans ce système sont connues en tant que facteurs de coagulation du sang, et le facteur IX n'en est qu'un. Ceci est une enzyme, ce qui signifie qu’elle aide les réactions à se produire et aide également les substances à se transformer en d’autres substances.
L'origine du facteur IX est dans les cellules du foie. Ici, la molécule est produite sous une forme précoce et d'autres molécules et enzymes, telles que la vitamine K, agissent sur elle pour la modifier en une forme appropriée pour circuler dans le sang. Une fois que le foie envoie le facteur IX dans le sang, la molécule a une demi-vie d'environ un jour, ce qui signifie que la moitié du nouveau facteur IX se dégrade en 24 heures.
Le processus de coagulation sanguine commence seulement quand une personne commence à saigner. Les signaux provenant du corps activent d'autres facteurs dans le système, lesquels activent à leur tour le facteur IX. Les molécules exactes qui activent le facteur sont le facteur VII et le facteur XI activés. Lorsque ces molécules agissent sur le facteur IX pour lui indiquer de commencer son propre travail, il en résulte que le facteur IX active ensuite l'activité d'un autre facteur appelé facteur X.
Tous ces facteurs sont essentiels à la coagulation sanguine normale et l'absence d'un facteur signifie que le corps n'arrête pas correctement de saigner. Le gène qui code pour ce facteur particulier se trouve sur le chromosome X, ce qui permet de dicter le sexe. Les femmes ont deux chromosomes X et les hommes un X et un Y.
Lorsqu'une forme mutée du gène est présente sur un chromosome, elle peut provoquer une affection appelée hémophilie B. Habituellement, un gène normal peut compenser un gène muté, ce qui explique pourquoi les hommes en souffrent et les femmes ne le font généralement pas. . Le traitement du trouble nécessite que la personne prenne une préparation artificielle du facteur afin de remplacer la substance manquante et d'éviter les risques de saignements incontrôlés.