Que sont les protéoglycanes?
Les protéoglycanes sont un type de molécule présent dans le tissu conjonctif du corps. Le tissu conjonctif est un tissu fibreux qui soutient d'autres structures du corps. Les protéoglycanes constituent une partie importante de la matrice extracellulaire, le matériau entre les cellules qui fournit un support structurel. Contrairement aux autres tissus corporels, la matrice extracellulaire est la partie la plus importante du tissu conjonctif.
Les protéoglycanes sont des glycoprotéines fortement glycosylées. Cela signifie que ce sont des protéines avec des chaînes de polysaccharides, une sorte de glucide, attachés. Les types spécifiques de polysaccharides liés aux protéoglycanes sont appelés glycosaminoglycanes (GAG). Les protéoglycanes sont chargés négativement en raison de la présence de sulfates et d'acides uroniques. Les chaînes GAG d'un protéoglycane peuvent être constituées de sulfate de chondroïtine, de sulfate de dermatane, de sulfate d'héparine, de sulfate d'héparane ou de sulfate de kératane.
En plus du type de GAG qu'ils transportent, les protéoglycanes peuvent être classés par taille. Les grosses molécules comprennent l’aggrécan, un composant important du cartilage, et le versican, présent dans les vaisseaux sanguins et la peau. Les petites molécules présentes dans divers tissus conjonctifs incluent la décorine, le biglycane, la fibromoduline et le lumican. Parce qu'ils sont chargés négativement, les protéoglycanes aident également à attirer les ions positifs, ou les cations, tels que le calcium, le potassium et le sodium. ils lient également l'eau et facilitent le transport de l'eau et d'autres molécules à travers la matrice extracellulaire.
Tous les composants d'un protéoglycane sont synthétisés dans les cellules. La partie protéique est synthétisée par les ribosomes, qui transforment les protéines en acides aminés. La protéine est ensuite transférée dans le réticulum endoplasmique rugueux (RER). Il est glycosylé dans l'appareil de Golgi, un autre organite, en plusieurs étapes.
Premièrement, un tétrasaccharide de liaison sur lequel les polysaccharides peuvent se développer est attaché à la protéine. Ensuite, les sucres sont ajoutés un à un. Lorsque le protéoglycane est terminé, il quitte la cellule par les vésicules sécrétoires et pénètre dans la matrice extracellulaire.
Un groupe de désordres métaboliques génétiques connus sous le nom de mucopolysaccharidoses se caractérise par l’incapacité de décomposer les protéoglycanes en raison du manque ou du dysfonctionnement des enzymes lysosomales. Ces troubles entraînent une accumulation de protéoglycanes dans les cellules. En fonction du type de protéoglycane autorisé à s'accumuler, les mucopolysaccharidoses peuvent provoquer des symptômes allant de la petite taille et de l'hyperactivité à la croissance anormale du squelette et au retard mental.