Mi az Evans -szindróma?

Az Evans -szindróma diagnosztizálása akkor történik, amikor egy beteg trombocitopéniával és hemolitikus vérszegénységgel jár, amelyeknek nincs más nyilvánvaló oka.Ebben a betegségben a beteg immunrendszere olyan antitesteket termel, amelyek elpusztítják a vörös és fehérvérsejteket és a vérlemezkéket.A tünetek attól függően változnak, hogy milyen típusú vérsejt -típusú, de magában foglalhatja a gyengeséget, a véraláfutást vagy a fertőzés leküzdésének képtelenségét.Az Evans -szindrómában szenvedők számára egyetlen kezelés semmilyen kezelése nem hatékony, de a szteroidok, az intravénás immunoglobulin (IVIG), a rituximab és a splenectomia kipróbálható.Néhány embernek van aktív vérsejt -pusztításának időszakai, amelyeket remisszió követ;Mások krónikus problémákat tapasztalnak, és őrzött hosszú távú prognózissal rendelkeznek.Más esetekben a vérkomponensek közül csak egy vagy kettő van támadás alatt.Bármikor megváltozhat az egyik előadásról a másikra.A szindróma az egész életben be- és kikapcsolódhat, vagy ugyanaz maradhat.

Az Evans -szindróma tünetei attól függnek, hogy a vér melyik része alacsony.Az alacsony vörösvértestek számában szenvedő betegek fáradtságot, légszomjat és gyengeséget szenvedhetnek.Ha a vérlemezkék alacsonyak, a betegek súlyos zúzódást kaphatnak a kis dudoroktól a csomagtartóig és a végtagokig, és az agyvérzés veszélye van, ha véletlenül ütik a fejüket.A fertőzés leküzdésének képessége csökken, ha a fehérvérsejtek száma alacsony.

Nehéz lehet a beteg kezelése.A szteroidok az immunrendszer elnyomására és a vérpusztító antitestek előállításának csökkentésére gyakran az első kezelés.A prednizon rövid távon hatékony, de a betegek nem tudják határozatlan ideig szedni ezt a gyógyszert, mivel a potenciális mellékhatások túl veszélyesek.A visszaesések gyakran fordulnak elő, amint a beteg leállítja a prednizon terápiát.A több donorból összegyűjtött vérplazmát a betegnek IV adja.Használata segíthet csökkenteni a túl aktív immunrendszer szintjét, segíthet a testnek a fertőzés elleni küzdelemben, és semlegesítheti a rendszert támadó antitesteket is.A költségek azonban gyakran tiltóak.A mellékhatások, mint például a légszomj, a láz, a szívfájdalom, az izomfájdalmak, a veseelégtelenség és a halál, előfordulhat.Olyan betegeknél használják, akiknek súlyos tünetei vannak, amelyek nem reagálnak más terápiára.A rituximab mellékhatásainak minimálisnak mondják.A remisszió hossza azoknak a betegeknek, akiknél a splenectomia átesett, egy hét és öt év között változott, az átlagos remisszió egy hónap volt.Azok a gyermekek, akiknek a lépét eltávolítják, általában nagyobb a szövődmények kockázata a műtét után.

A betegek életük során a remisszióba kerülhetnek és kimenetelhetnek, és hosszú távú prognózisukat őrzik.Más autoimmun betegségek, például lupus vagy rheumatoid arthritis kialakulásának veszélye van.Az Evans -szindrómában szenvedőket egy szakembernek szorosan figyelemmel kell kísérnie, hogy maximalizálják életük hosszát.