Apa itu enchondromatosis?

Enchondroma adalah tumor tulang yang jinak, atau non-kanker, dan enchondromatosis, juga dikenal sebagai penyakit olliers, adalah kondisi langka di mana banyak dari tumor ini ditemukan di seluruh tubuh.Enchondroma tumbuh dari tulang rawan di dalam tulang, dan tumor bisa menyakitkan, terutama jika mereka menjadi ganas, atau kanker, seperti yang bisa terjadi sesekali.Kadang -kadang tumor yang terbentuk dari pembuluh darah, yang disebut hemangioma, terjadi dalam jumlah yang bervariasi bersama dengan enchondroma, dan kondisi ini dikenal sebagai penyakit maffucci.Tidak ada obat yang tersedia untuk enchondromatosis dan pembedahan digunakan jika komplikasi muncul.Penyakit Olliers dinamai setelah Louis Ollier, ahli bedah Prancis yang menemukan kekacauan di abad ke -19.

Enchondromatosis sering muncul dalam beberapa tahun pertama kehidupan dan lebih umum pada anak laki -laki daripada perempuan.Meskipun kondisi itu sendiri tidak mengancam jiwa, itu bisa menyakitkan, dapat menyebabkan patah tulang, dan ada kemungkinan bahwa beberapa tumor mungkin menjadi ganas, yang membutuhkan pengangkatan bedah.Pembedahan juga mungkin diperlukan jika anggota tubuh pecah atau menjadi terdistorsi oleh adanya tumor.Enchondromas yang membesar di dalam tulang dapat menyebabkan satu anggota tubuh tumbuh lebih pendek dari yang lain atau menekuk secara tidak normal.Kelainan bentuk lutut dapat terjadi, terutama yang menyebabkan membungkuk kaki, meskipun ketukan-lutut juga terlihat.

ollier enchondromatosis biasanya memiliki distribusi tumor asimetris, tetapi ada juga kondisi dengan pola simetris enchondroma,dikenal sebagai enchondromatosis umum.Pada penyakit olliers, tumor sebagian besar terjadi di dalam tulang kaki dan tangan, dan tulang panjang lengan dan kaki.Penyakit ini didiagnosis menggunakan kombinasi sinar-X dan pemindaian lainnya seperti MRI, atau pencitraan resonansi magnetik.Biopsi, atau sampel kecil, dari enchondroma dapat diambil dan diperiksa di bawah mikroskop, menunjukkan nodul khas tulang rawan yang terkandung di dalam tulang.

Jika enchondroma menjadi ganas, paling sering berubah menjadi jenis tumor kanker yang dikenal sebagai chondrosarcoma yang dikenal.Sekitar sepertiga orang dengan enchondromatosis akan mengalami setidaknya satu enchondroma berubah menjadi ganas.Pada orang dengan penyakit Maffucci, proporsinya jauh lebih tinggi.Skrining reguler disarankan untuk melihat perubahan ganas sejak dini, tetapi, mungkin karena enchondromatosis sangat jarang, saat ini tidak ada kesepakatan universal tentang seberapa sering hal ini terjadi dan metode apa yang terbaik untuk digunakan.Baik olliers maupun penyakit maffucci dianggap turun temurun.