Apa penyakit Erdheim-Chester?

Penyakit erdheim-chester adalah kelainan medis langka yang menyebabkan produksi sel darah putih tertentu yang tidak normal yang dikenal sebagai histiosit.Penyakit ini dapat mempengaruhi siapa pun pada usia berapa pun, meskipun paling umum di antara pria lebih dari usia 50 tahun. Beberapa gejala penyakit mungkin termasuk nyeri tulang yang melibatkan lengan dan kaki, penurunan berat badan, dan masalah koordinasi.Gejala yang lebih parah sering kali termasuk kerusakan pada jantung, gagal ginjal, dan perkembangan massa abnormal atau pertumbuhan di seluruh tubuh.Pilihan pengobatan termasuk penggunaan obat resep, kemoterapi, atau terapi radiasi, meskipun penyakit ini biasanya fatal, bahkan dengan pengobatan agresif.

Nyeri tulang adalah gejala penyakit erdheim-chester yang paling sering dilaporkan dan sering melibatkan tulang panjang lengan dan kaki.Nyeri ini sering digambarkan relatif ringan, namun konstan.Nyeri sendi dan otot juga umum di antara mereka yang menderita penyakit ini, biasanya menyebabkan berbagai tingkat kelemahan dan kelelahan.

demam, penurunan berat badan, dan keringat malam sering hadir pada penyakit erdheim-chester, kadang-kadang menyebabkan kesalahan diagnosis selama beberapa tahun, karena beberapa kondisi lain membawa gejala -gejala ini juga.Sering kali, gejala yang lebih parah harus berkembang sebelum penyakit ini didiagnosis secara akurat.Kemudian dalam perjalanan penyakit, masalah keseimbangan dan koordinasi biasanya berkembang, dan pasien mungkin mengalami kesulitan bernapas atau rasa sakit.

Ketika penyakit erdheim-chester mulai berkembang, kerusakan dapat terjadi pada organ vital seperti jantung atau ginjal.Jaringan abnormal dapat mulai tumbuh di dalam atau di sekitar jantung, yang menyebabkan penurunan fungsi jantung.Ginjal biasanya juga terpengaruh, dan dialisis mungkin menjadi perlu untuk memperpanjang umur pasien.Penyakit paru-paru adalah umum, dan massa atau lesi abnormal dapat mulai tumbuh di berbagai area tubuh, termasuk otak.

Pengobatan untuk penyakit erdheim-chester terutama terdiri dari mengobati gejala individu dan menjaga pasien senyaman mungkin.Ini sering melibatkan penggunaan obat resep, meskipun beberapa lesi dapat diobati dengan radiasi atau kemoterapi.Intervensi bedah mungkin diperlukan untuk mengobati beberapa gejala atau komplikasi yang terkait dengan penyakit ini.Karena fakta bahwa beberapa sistem tubuh dipengaruhi oleh penyakit ini, kondisi ini biasanya fatal, bahkan dengan penggunaan metode pengobatan yang agresif.Setiap pertanyaan atau kekhawatiran individual tentang penyakit Erdheim-chester harus dibahas dengan dokter atau profesional medis lainnya.