Apa itu hipertermia ganas?

Maligna hipertermia (MH), juga dikenal sebagai sindrom hipertermia ganas (MHS), adalah kondisi genetik yang jarang terjadi setelah pemberian anestesi umum.Pengobatan untuk kondisi yang berpotensi fatal ini berpusat pada pengurangan langsung gejala episodik untuk mencegah komplikasi yang mungkin termasuk kerusakan organ dan gangguan fungsi otak.Jika tidak diobati, hipertermia ganas dapat menyebabkan kegagalan organ dan kematian dini.

Individu dengan hipertermia ganas mengalami reaksi fisiologis yang merugikan terhadap pemberian obat anestesi umum tertentu, seperti desflurane, methoxyflurane, dan sevoflurane.Umumnya diberikan sebagai inhalan, anestesi semacam itu dapat menyebabkan detak jantung yang tinggi atau tidak teratur begitu obat -obatan memasuki sistem individu.Dalam kebanyakan kasus, reaksi yang merugikan tidak ditemukan sampai setelah anestesi diberikan.Beberapa orang dengan hipertermia ganas dapat mengembangkan suhu yang sangat tinggi setelah pemberian anestesi yang membutuhkan aplikasi langsung bahan pendingin untuk menurunkan demam mereka dan mencegah kerusakan otak.Tanda-tanda tambahan MH termasuk kekakuan otot dan perubahan warna urin yang dihasilkan dari gangguan fungsi ginjal.

Banyak yang mengembangkan kondisi serius ini memiliki riwayat keluarga gangguan atau kematian yang diinduksi anestesi.Mereka yang didiagnosis dengan MHS umumnya memiliki setidaknya satu orang tua yang merupakan pembawa untuk penyakit ini.Individu dengan MH memiliki mutasi sel genetik yang memicu pelepasan kalsium dan kalium yang tidak terkendali ketika ia terpapar obat anestesi tertentu atau, dalam beberapa kasus, stres fisiologis yang disebabkan oleh suhu ekstrem atau tekanan fisik yang ekstrem.

Pelepasan kalsium yang cepat dari otot selama episode MH pada dasarnya menyebabkan kejang otot dan kaku sambil menipiskan energi yang dibutuhkan untuk fungsi otot yang tepat.Lost Energy seluler memicu timbulnya pembusukan otot dan pelepasan kalium yang tidak diatur ke dalam aliran darah.Pengenalan kalium selanjutnya diperparah oleh hilangnya pigmentasi mioglobin yang dilepaskan oleh jaringan otot yang membusuk.Kombinasi keduanya mempengaruhi fungsi kardiovaskular dan ginjal.

Jika seseorang diduga memiliki mutasi genetik yang bertanggung jawab atas hipertermia ganas atau menyadari riwayat keluarga, ia dapat menjalani pengujian genetik untuk memverifikasi keberadaan ryanodineGen reseptor 1 (ryr1) yang bertanggung jawab atas presentasi MH.Meskipun kondisi ini paling sering didiagnosis setelah pemberian obat anestesi, ada tes yang dapat diberikan untuk mengevaluasi kondisi individu setelah episode MH -nya.Mioglobin urin dapat dilakukan untuk mengevaluasi kondisi otot dan memeriksa kemunduran seperti yang ditunjukkan oleh adanya mioglobin dalam urin.Selain itu, panel metabolisme dapat dilakukan untuk mengevaluasi fungsi hati dan ginjal individu.

Pengobatan untuk MH sepenuhnya tergantung pada presentasi dan keparahan gejala.Sebagian besar orang hadir dengan suhu yang sangat tinggi yang memerlukan langkah -langkah langsung untuk menguranginya untuk mencegah kerusakan organ permanen.Dalam kasus seperti itu, handuk atau selimut dingin dapat ditempatkan di atas individu untuk membantu menurunkan suhu tubuhnya.Obat-obatan pelacur otot dan saraf, seperti dantrolene dan beta-blocker, dapat diberikan untuk mengurangi kejang otot dan mengatur ritme jantung individu.Cairan tambahan dapat diberikan secara intravena untuk mencegah dehidrasi dan mendukung fungsi organ yang tepat.

Episode hipertermia ganas dapat dicegah melalui kesadaran tentang riwayat medis keluarga seseorang.Mereka yang memiliki kerabat yang telah didiagnosis dengan MHS atau meninggal karena komplikasi yang terkait dengan gangguan iniharus memberi tahu dokter mereka.Ada obat -obatan anestesi yang dapat diberikan di hadapan hipertermia ganas yang benar -benar aman dan tidak akan memicu episode MH, seperti vecuronium, nitro oksida, dan propofol.