Apa itu Sindrom Potter?

Istilah Sindrom Potter mengacu pada kumpulan kelainan bawaan yang ada pada bayi baru lahir tertentu.Karakteristik penyakit ini termasuk perkembangan paru -paru yang buruk, gagal ginjal, dan kelainan fisik.Konstelasi kelainan ini terjadi sebagai akibat dari penyakit ginjal: output urin rendah menyebabkan penurunan cairan ketuban, yang kemudian mengakibatkan masalah bawaan.Meskipun banyak bayi yang berkembang didiagnosis dengan penyakit ini saat mereka masih dalam rahim, yang lain didiagnosis berdasarkan gejala mereka saat lahir.Pengobatan untuk penyakit ini bersifat mendukung, dan tidak ada obat yang benar untuk penyakit ini.

Untuk memahami manifestasi sindrom Potter, membantu untuk memahami penyebab kondisi tersebut.Peristiwa awal yang mengarah ke sindrom biasanya merupakan masalah dengan pengembangan ginjal.Absen ginjal lengkap, juga dikenal sebagai agenesis ginjal bilateral, adalah salah satu penyebabnya.Malformasi ginjal lainnya, seperti penyakit ginjal polikistik, obstruksi saluran keluar urin, dan perkembangan ginjal yang tidak memadai, yang dikenal sebagai hipoplasia ginjal, juga dapat mengakibatkan sindrom.memiliki karakteristik sindrom Potter.Biasanya ginjal membentuk urin, yang ketika diekskresikan berkontribusi pada cairan ketuban, cairan yang mengelilingi janin yang sedang berkembang.Tanpa fungsi ginjal normal, ada penurunan cairan ketuban, suatu kondisi yang disebut sebagai oligohidramnio.

janin yang dipengaruhi oleh oligohidramnios sekunder akibat disfungsi ginjal dapat mengembangkan sejumlah komplikasi.Cairan ketuban biasanya ditelan oleh janin, dan tanpa cairan yang cukup untuk dicerna, daerah perut dan toraks mungkin tidak tumbuh dengan baik.Bayi yang berkembang juga menghirup cairan ketuban, dan jumlah cairan yang tidak memadai dapat menyebabkan perkembangan paru -paru yang buruk.Cairan ketuban juga berfungsi sebagai bantalan untuk janin, dan tanpa buffer ini janin dapat mengembangkan kelainan fisik.

Sindrom Potter dapat didiagnosis dalam rahim dalam beberapa kasus.Pemeriksaan ultrasonografi rutin mengukur jumlah cairan ketuban yang ada, dan janin yang ditemukan memiliki oligohidramnio akan menjadi subjek pemeriksaan yang lebih luas yang dapat mengidentifikasi insufisiensi ginjal.Meskipun tidak banyak yang bisa dilakukan saat bayi masih di dalam rahim, dokter anak dapat siap untuk merawat bayi begitu lahir.

Terkadang sindrom Potter tidak didiagnosis sampai bayi lahir.Seringkali bayi ini memiliki masalah pernapasan karena perkembangan paru -paru mereka yang buruk, juga dikenal sebagai hipoplasia paru.Mereka memiliki output urin yang rendah karena masalah dengan ginjal mereka.Bayi yang baru lahir juga memiliki penampilan wajah yang khas, yang dikenal sebagai facies potter, yang berkembang karena volume cairan ketuban rendah dan menghasilkan penampilan wajah yang rata dengan mata lebar dan jembatan hidung yang tertekan.Kelainan ekstremitas juga dimungkinkan karena oligohidramnios di dalam rahim.

Perawatan untuk sindrom Potter adalah untuk pertama -tama menawarkan perawatan yang mendukung.Bayi yang terkena sering membutuhkan dukungan pernapasan, baik dalam bentuk ventilasi mekanis atau oksigen tambahan.Banyak dari bayi ini akan membutuhkan dialisis agar mengatasi gagal ginjal.Sayangnya, beberapa bayi ini memiliki terlalu banyak kelainan bawaan untuk dirawat secara memadai dan keputusan untuk menarik perawatan dibuat oleh keluarga.