Cosa sono gli anticorpi antimitocondriali?

Gli anticorpi antimitocondriali (AMA) sono autoanticorpi o anticorpi contro il sé, che bersaglia i mitocondri.Un mitocondrio è un organello o una struttura all'interno di una cellula, che aiuta a produrre energia cellulare, a monitorare la crescita cellulare e causare la morte cellulare, tra le altre funzioni.Un anticorpo è una proteina chiamata immunoglobulina che funziona con il sistema immunitario per individuare e disarmare cellule danneggiate e oggetti estranei, come virus o batteri dannosi.In un paziente sano, il sistema immunitario fornisce diversi meccanismi di difesa cruciali per il corpo, ma quando il sistema immunitario si svolge erroneamente contro i tessuti sani nel corpo, può causare gravi malattie note come disturbi autoimmuni.La presenza di anticorpi antimitocondriali nel sangue indica una malattia autoimmune, come la cirrosi biliare primaria (PBC), l'artrite reumatoide, l'epatite autoimmune, il lupus eritematoso sistemico o la tiroidite.

Un anticorpo è una proteina composta da due catene polipeptidiche pesanti e due catene polipeptidiche della luce che formano una forma "Y".Il tronco della "Y" è la regione costante, di cui ci sono cinque classi, o isotipi, che controllano come viene distrutto l'antigene e come dovrebbe rispondere il sistema immunitario.Un antigene è il bersaglio dell'anticorpo o i mitocondri nel caso degli anticorpi antimitocondriali.I due bracci della "Y" formano le regioni variabili dell'anticorpo, che includono regioni ipervariabili e siti di legame dell'antigene.I siti di legame dell'antigene sono appositamente formati, attraverso la composizione casuale o in risposta a una reazione immunitaria, per riconoscere un antigene molto specifico, quindi legarlo e distruggerlo.

In un corpo sano, un meccanismo chiamato Tolleranza immunitaria impedisce al corpo di attaccare alcuni antigeni, come il tessuto sano del corpo.Gli anticorpi che non riescono a riconoscere il sé e cercano di attaccare il tessuto sano vengono rimossi dal sistema.Alcuni antigeni esterni o antigeni non se stessi, come un trapianto di organi o un feto in una donna incinta, richiedono un meccanismo di sistema immunitario chiamato tolleranza acquisita.

La presenza di anticorpi antimitocondriali nei fluidi del corpo implica che il sistema immunitario ha perso la sua tolleranza ai mitocondri o ha perso la capacità di riconoscere i mitocondri come parte del sé.Questi anticorpi colpiscono quindi una proteina trovata su un complesso enzimatico, chiamato complesso-enzima 2 (PDC-E2) del piruvato deidrogenasi (PDC-E2), nel rivestimento interno dei mitocondri.Spesso, i mitocondri nel fegato sono maggiormente colpiti.

L'epatite autoimmune si verifica quando il sistema immunitario attacca il fegato, causando infiammazione o gonfiore e cirrosi nelle fasi tardive.La cirrosi si riferisce alle cicatrici del tessuto epatico, che può portare a una compromissione della funzione epatica.L'epatite autoimmune presenta sintomi di urina scura, feci palline, affaticamento, perdita di appetito, sensazione di prurito generale, nausea e gonfiore addominale e di solito sorge nelle giovani femmine con la storia familiare della malattia.Un esame del sangue positivo per gli anticorpi antimitocondriali, tra gli altri segni, viene spesso usato per diagnosticare questa malattia.

L'esame del sangue AMA può anche essere usato per diagnosticare la cirrosi biliare primaria (PBC).Per cause sconosciute, la PBC irrita i dotti biliari nel fegato, causando infiammazione e quindi il blocco dei dotti biliari.Questa ostruzione provoca quindi il danno cellulare nel fegato e infine la cirrosi.Questa malattia sorge principalmente nelle femmine di mezza età e presenta sintomi di ittero, dolore alla pancia, prurito, gonfiore addominale, feci di grasso e raccolta di grassi sotto la pelle.