Quali sono i sintomi della malattia del motoneurone?

Poiché la malattia del motoneurone è una raccolta di condizioni mediche correlate, i sintomi della malattia del motoneurone sono simili a prescindere dalle condizioni del paziente. La malattia dei motoneuroni ha cinque forme, alcune più gravi e potenzialmente letali rispetto ad altre. Tutte le condizioni influenzano la capacità del corpo di eseguire movimenti volontari. I sintomi generalmente peggiorano nel tempo nonostante le cure palliative. I sintomi iniziali non possono prevedere la prognosi a breve e lungo termine di un paziente.

La malattia dei motoneuroni ha cinque forme: SLA (sclerosi laterale amiotrofica), PLS (sclerosi laterale primaria), PMA (atrofia muscolare progressiva), paralisi pseudobulbare e paralisi bulbare progressiva. I sintomi della malattia dei motoneuroni sono generalmente associati alla SLA, nota anche come malattia di Lou Gehrig negli Stati Uniti. La degenerazione neuronale iniziale può iniziare in qualsiasi parte del corpo; la perdita di coordinazione e la debolezza di solito sono presenti ovunque iniziano i sintomi. I sintomi si diffondono rapidamente nel resto del corpo, nella maggior parte dei casi causando una completa immobilità. Il novanta percento dei pazienti muore entro sei anni dalla diagnosi.

In molti modi, il PLS è una forma meno grave di SLA. Come la SLA, generalmente appare quando un individuo è di mezza età. Sebbene i sintomi iniziali siano quasi identici a quelli della SLA, il PLS non influenza i neuroni spinali. Pertanto, la malattia progredisce molto lentamente e la maggior parte dei pazienti non muore. In alcuni casi, tuttavia, PLS può svilupparsi in SLA. Alcuni farmaci hanno mostrato risultati promettenti nell'alleviare gli spasmi muscolari associati al PLS.

I sintomi della malattia dei motoneuroni nella PMA sono simili a quelli della SLA e della PLS. L'atrofia muscolare è il sintomo più comune. Se l'atrofia è limitata a un singolo arto o si diffonde in tutto il corpo dipende dalla particolare fisiologia del paziente. Poiché l'atrofia è comune a tutte le forme di malattia dei motoneuroni, la mancanza di spasmi muscolari e cambiamenti emotivi consentono ai medici di escludere la presenza di SLA e sindrome premestruale. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per PMA è tra quello di SLA e PLS.

I sintomi visibili della malattia dei motoneuroni per la paralisi pseudobulbare sono limitati al discorso del paziente e alla capacità di deglutire. Nella mente di un paziente possono verificarsi anche sbalzi d'umore selvaggi e improvvisi. Questa paralisi può avere una serie di cause dalla SLA al cancro. La prognosi dipende dalla causa principale.

Infine, i sintomi della malattia dei motoneuroni possono indicare la presenza di paralisi bulbare progressiva. A partire dal 2011, nella comunità medica non vi è consenso sul fatto che la paralisi bulbare progressiva sia una condizione separata o una parte della SLA. Come la paralisi pseudobulbare, la condizione compromette rapidamente la capacità del paziente di parlare e deglutire. Non esiste un trattamento e la morte si verifica generalmente entro uno o tre anni.