Cosa sono le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE)?

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) sono malattie neurologiche che sono caratterizzate dalla degenerazione del tessuto cerebrale, causando la formazione di numerose placche e piccoli fori. Quando il cervello viene esaminato durante un'autopsia, assomiglia un po 'a una spugna, il che spiega il termine "spongiforme". La causa delle TSE è generalmente ritenuta una proteina anomala chiamata prione, e attualmente queste malattie non hanno cura.

I prioni sono proteine ​​che non contengono materiale genetico, invece utilizzano comportamenti di piegatura unici per replicarsi, infettando le proteine ​​sane lungo il percorso. I prioni possono sopravvivere a sbalzi di temperatura estremi e una varietà di antisettici, rendendo molto difficile sradicarli. Le malattie da prioni sono una preoccupazione in molte comunità perché la diagnosi è spesso mancata, poiché i sintomi possono assomigliare ad altre condizioni, come la demenza senile. Generalmente, agli esseri umani viene diagnosticata la TSE solo quando presentano tratti associati a una rara versione genetica o quando manifestano demenza in età insolitamente giovane e una diagnosi ferma può essere ottenuta solo in autopsia, poiché richiede un'ispezione del tessuto cerebrale .

I sintomi delle TSE in genere iniziano con sottili cambiamenti di personalità e peggiorano progressivamente man mano che la funzione del sistema nervoso viene interrotta. I pazienti possono avere difficoltà a camminare o parlare e spesso manifestano una demenza violenta poiché l'infezione letteralmente fora i loro cervelli. Dopo un certo punto, il sistema nervoso semplicemente fallisce, facendo cadere il paziente in coma e alla fine muore.

Le TSE sono presenti in numerosi animali. Nell'uomo, l'esempio più noto è probabilmente la malattia di Creutzfeldt-Jakob, ma altre TSE umane includono la malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker, il kuru e l'insonnia familiare fatale. Le pecore e le capre possono avere scrapie, mentre le mucche ottengono l'encefalite spongiforme bovina (BSE), nota anche come mucca pazza. Le TSE sono state diagnosticate anche in cervi ed alci (malattia da deperimento cronico), gatti (encefalite spongiforme felina) e visone (encefalopatia da visone trasmissibile).

In tutti i casi, gli animali sembrano contrarre la TSE ingerendo tessuto neurologico infetto. Negli animali, la causa più comune sono i mangimi contaminati, poiché la pratica di includere parti di animali resi nei mangimi per proteine ​​aggiuntive è abbastanza comune. La TSE può anche essere contratta dalla chirurgia del cervello, sebbene ciò sia raro, poiché i prioni responsabili della TSE sono in grado di sopravvivere all'autoclave.

Poiché queste malattie non possono essere curate, la maggior parte dei trattamenti si concentra sul mantenimento del paziente a proprio agio. Quando si sospetta la TSE, ai pazienti possono essere offerti rilassanti muscolari per aiutarli a far fronte alle contrazioni e ad altri sintomi fisici associati alla TSE in fase avanzata, poiché il corpo inizia a perdere il controllo. Questi farmaci possono anche rilassare i pazienti con estrema demenza, rendendoli più facili da curare.