Che cos'è un fibroma desmoplastico?

Un fibroma desmoplastico è un tipo di tumore osseo benigno. Benigno significa che non è canceroso; non si diffonde ad altre parti del corpo. Il fibroma desmoplastico fu riconosciuto per la prima volta come un tipo distinto di tumore nel 1958 da Henry L. Jaffe. A differenza della maggior parte delle altre lesioni benigne, un fibroma desmoplastico tende ad essere molto aggressivo nel sito locale. Può distruggere l'osso o le ossa su cui si verifica.

Diverse opzioni di trattamento, tra cui resezione, innesto osseo e radioterapia, potrebbero essere raccomandate per i pazienti che soffrono di fibroma desmoplastico. L'opzione terapeutica raccomandata da un medico dipenderà da una varietà di fattori medici. A volte i fibromi desmoplastici riappaiono anche dopo che è stato effettuato il trattamento.

Un fibroma desmoplastico è impostato in fibra di collagene. Potrebbe coinvolgere ossa o tessuti molli. Il tumore può comparire su qualsiasi osso, ma più comunemente appare su ossa lunghe ed è più probabile che si verifichi sul femore, sulla tibia, sulla mandibola o sul bacino. Questo tumore è molto raro - ci sono stati meno di 200 casi documentati a partire dal 2010 - ed è più probabile che si verifichi all'inizio della vita, quando una persona ha circa 30 anni. I sintomi potrebbero includere dolore e gonfiore.

Nei raggi X, un fibroma desmoplastico è caratterizzato dal suo aspetto a nido d'ape. Il tumore può essere difficile da diagnosticare tramite raggi X, tuttavia, poiché il suo aspetto spesso imita quelli di altre lesioni. È fondamentale che sia diagnosticato correttamente, tuttavia, in modo che possa a sua volta essere trattato correttamente.

Le diagnosi tissutali di fibromi desmoplastici sono spesso più accurate di quelle radiologiche. Se rivisti istologicamente, i fibromi desmoplastici hanno un aspetto grigio o marrone chiaro e nella consistenza possono essere gommosi o sodi. Appaiono come un gruppo di tessuto fibroso. Potrebbero assomigliare alla fibromatosi.

Esistono vari modi in cui un fibroma desmoplastico può essere trattato. Per cominciare, ci sono varie opzioni di resezione - o escissione chirurgica - che variano nella misura del tessuto che rimuovono. Esistono anche trattamenti di radioterapia per i fibromi desmoplastici. Un altro trattamento è l'innesto osseo.

Determinare il corretto corso del trattamento per un fibroma desmoplastico dipenderà in gran parte dal fatto che l'osso in cui si verifica sia sacrificabile. Il trattamento dipenderà anche dalla dimensione del tumore. Raramente è necessaria l'amputazione. In questo caso, il trattamento iniziale può essere ripreso o il medico potrebbe suggerire un diverso ciclo di trattamento.