Che cos'è un tumore maligno della guaina del nervo periferico?
Un tumore maligno della guaina del nervo periferico è una crescita cancerosa che appare nel rivestimento dei tessuti molli di un nervo. Si sviluppa più comunemente attorno a un nervo lungo in una delle estremità, sebbene un tumore possa anche colpire un nervo nel torace, nell'addome, nel bacino o nel collo. Una persona può provare dolore e debolezza nell'area della crescita che peggiora gradualmente nel tempo. Un piccolo tumore maligno della guaina del nervo periferico può spesso essere rimosso chirurgicamente, ma i tumori grandi o multipli possono richiedere una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radiazioni nel tentativo di ridurli e ridurre le probabilità che il cancro si diffonda ad altre parti del corpo.
La maggior parte delle persone che sviluppano tumori della guaina nervosa hanno un disturbo genetico di base chiamato neurofibromatosi. Il disturbo predispone un individuo a problemi nervosi, inclusi cicatrici dei tessuti e tumori, sebbene la condizione sia generalmente benigna. Solo un piccolo numero di pazienti sviluppa mai tumori maligni. Se è presente un tumore maligno della guaina del nervo periferico ma la neurofibromatosi non lo è, la causa sottostante di solito non viene mai determinata. I tumori della guaina nervosa possono colpire una persona di qualsiasi età, sebbene siano più comunemente diagnosticati nei maschi adulti.
Un nuovo, piccolo tumore maligno della guaina del nervo periferico potrebbe non causare sintomi evidenti. Man mano che la massa cresce, può iniziare a causare occasionalmente dolori acuti, sensazioni di formicolio e dolori muscolari nella regione. Potrebbe essere possibile sentire o vedere un tumore se si sviluppa vicino alla pelle. I sintomi di affaticamento e debolezza muscolare cronica possono essere indicativi di un tumore in fase avanzata che sta iniziando a metastatizzare.
Un medico può diagnosticare un tumore della guaina nervosa chiedendo dei sintomi, eseguendo test genetici per la neurofibromatosi e prendendo scansioni di imaging della massa. Di solito è necessaria anche una biopsia tissutale per vedere se la crescita è cancerosa o benigna. I medici determinano il miglior corso di trattamento in base alle dimensioni, allo stadio e alla posizione del tumore maligno della guaina del nervo periferico.
Piccole escrescenze alle estremità e siti facilmente accessibili nel busto e nel collo possono essere spesso asportati da un chirurgo specializzato in questo tipo di chirurgia. Durante l'intervento chirurgico vengono prese precauzioni estreme per evitare di danneggiare il delicato tessuto nervoso sottostante. La chirurgia ha un alto tasso di successo, ma il danno accidentale potrebbe portare a una perdita temporanea della sensibilità o alla paralisi permanente in una parte del corpo. I trattamenti radioterapici e la chemioterapia possono essere utili nella lotta contro i tumori della guaina dei nervi di livello medio-avanzato. La prognosi è generalmente buona quando i pazienti ricevono un trattamento precoce e aggressivo.