Che cos'è uno Schwannoma maligno?
Le cellule di Schwann sono cellule del sistema nervoso che producono le guaine mieliniche che coprono i nervi periferici. Uno Schwannoma è un tumore costituito da cellule di Schwann che si avvolge attorno a un neurone. Uno Schwannoma maligno, o un tumore maligno della guaina del nervo periferico, è un tipo canceroso di Schwannoma. Gli Schwannomi sono costituiti esclusivamente da cellule di Schwann e sono relativamente lenti a crescere. Sebbene gli Schwannomi si sviluppino sempre al di fuori di un nervo, possono esercitare una pressione sul nervo o sul tessuto circostante.
Le cellule di Schwann sono cellule gliali, uno dei tipi di cellule che compongono il sistema nervoso. Le cellule gliali sono cellule di supporto, che aiutano a mantenere i neuroni attivi e in esecuzione. Le cellule di Schwann si avvolgono attorno ai neuroni per formare una guaina mielinica grassa, che isola i neuroni e accelera la loro segnalazione. Sono anche coinvolti nello sviluppo e nella rigenerazione dei nervi.
Uno Schwannoma maligno è un tipo di sarcoma dei tessuti molli. Colpisce spesso il nervo sciatico, il nervo che inizia nella parte bassa della schiena e attraversa la gamba. Questi tumori possono anche essere trovati nel plesso brachiale, o nei nervi nella parte superiore del braccio, e nel plesso sacrale, un fascio di nervi nella parte bassa della schiena. Il tipo più comune di Schwannoma si chiama neuroma acustico, perché cresce sull'ottavo nervo cranico, che controlla l'udito. Un neuroma acustico può causare sordità.
La maggior parte degli Schwannomi sono benigni e solo circa l'1% diventa maligno. Uno Schwannoma maligno si sviluppa in una forma di cancro chiamata neurofibrosarcoma. Questa forma di cancro è pericolosa, tuttavia, non è spesso letale. Uno studio presso il Massachusetts General Hospital ha riscontrato un tasso di sopravvivenza dell'85% tra i pazienti con Schwannoma maligno.
Circa la metà di tutti i casi di Schwannoma maligno si verifica nelle persone con neurofibromatosi, una condizione genetica che colpisce le cellule nervose. La gravità della neurofibromatosi può variare da persona a persona. I tumori che crescono a causa di questa condizione possono essere benigni o maligni. Anche i tumori benigni possono essere problematici, perché possono comprimere nervi e tessuti.
Un Schwannoma maligno viene in genere trattato con un intervento chirurgico per rimuovere completamente il tumore. Questo intervento non è sempre efficace, tuttavia, e il tumore può ricrescere. La radioterapia, una tecnica in cui le onde ad alta energia sono dirette a un tumore, può aiutare a prevenire la ricrescita di un tumore maligno. Può anche essere usato per rallentare la crescita di tumori cancerosi o addirittura per ridurli. La chemioterapia è un altro trattamento, tuttavia, non è così comunemente usato per i sarcomi dei tessuti molli come lo Schwannomas maligno.