Che cos'è un pinooblastoma?
Un pinooblastoma è un tumore cerebrale aggressivo e maligno che origina dalla ghiandola pineale, un piccolo organo situato vicino al centro del cervello. Una rara forma di cancro al cervello, i pinooblastomi rappresentano solo dal 3 al 10 percento dei tumori cerebrali maligni primari totali nei bambini e negli adulti. Questo tipo di tumore è di solito osservato in pazienti di età inferiore ai venti anni ed è più comune nei bambini di età pari o inferiore a 10 anni.
La ghiandola pineale è un minuscolo organo endocrino che si trova tra i due emisferi del cervello. A forma di coppia di pigne, la ghiandola pineale produce l'ormone melatonina , che aiuta a regolare i modelli di sonno. Più di 17 diversi tipi di tumori benigni e maligni possono insorgere nella regione pineale del cervello. Un pinooblastoma è uno dei tipi più comuni di tumori in quest'area. La causa sottostante di un pinooblastoma è attualmente sconosciuta.
Uno dei risultati più frequenti di un pinooblastoma è l' idrocefalo , un aumento della pressione del liquido cerebrospinale (CSF) nel cervello. Ciò è spesso dovuto al tumore che comprime l'acquedotto di Sylvius, che si trova vicino alla ghiandola pineale. L'acquedotto di Sylvius è un passaggio che consente al CSF di uscire dal cervello, dove viene realizzato. Quando il flusso di liquido cerebrospinale è bloccato, il paziente può manifestare sintomi tipici della condizione, inclusi problemi visivi, difficoltà di memoria, mal di testa, nausea con vomito e convulsioni.
L'idrocefalo può essere una condizione pericolosa per la vita che può richiedere un intervento chirurgico immediato. Ciò può essere ottenuto posizionando uno shunt ventriculo-peritoneale in uno degli spazi del cervello contenente l'eccesso di liquido cerebrospinale, consentendogli di drenare nell'addome. Un'altra tecnica chirurgica per il trattamento dell'idrocefalo è la terza ventricolostomia stereotassica , che crea un piccolo foro nella parte inferiore del cervello attraverso il quale il liquido cerebrospinale può drenare.
Altri sintomi comuni di un pinooblastoma sono correlati ai cambiamenti nella visione del paziente. Ciò è dovuto alla vicinanza del tumore alla regione tettale, che svolge un ruolo chiave nella regolazione dei movimenti oculari. I pazienti con un pinooblastoma possono pertanto avere difficoltà a concentrarsi sugli oggetti e avere una visione doppia. I sintomi di un pinooblastoma non correlato alla vista includono cambiamenti di personalità, debolezza o perdita di sensibilità su un lato del corpo, cambiamenti di peso o appetito e affaticamento o aumento della necessità di dormire.
La diagnosi di un pinooblastoma viene spesso effettuata utilizzando la risonanza magnetica (MRI), che può mostrare la posizione e le dimensioni esatte del tumore. Una tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica può anche mostrare l'estensione dell'idrocefalo. Una puntura lombare (lp), nota anche come prelievo spinale, può essere utile per ottenere un campione di liquido cerebrospinale, poiché alcuni pinooblastomi possono espellere livelli anormali di alcuni ormoni e sostanze chimiche, tra cui Beta-HCG, AFP e CEA, che possono essere rilevato nel liquido cerebrospinale o nel sangue. Una biopsia chirurgica che utilizza una tecnica minimamente invasiva, come l'endoscopia o la biopsia dell'ago stereotassico, può anche essere necessaria per fare una diagnosi definitiva.
I pinooblastomi possono essere trattati attraverso interventi chirurgici. Ciò può fornire una cura se l'intero tumore viene rimosso o può aiutare a migliorare la prognosi riducendo le dimensioni del tumore. La chemioterapia e la radioterapia, a cui risponde oltre il 70% dei pinooblastomi, sono spesso utilizzate come trattamento.