Che cos'è la leucemia a cellule T dell'adulto?

La leucemia a cellule T dell'adulto (ATL) è un raro tipo di tumore che si sviluppa nelle cellule T immunitarie. L'ATL è causato dalla leucemia / virus del linfoma a cellule t umane di tipo 1 o HTLV-1. Questo tumore è aggressivo e la maggior parte dei pazienti muore entro un anno dalla diagnosi. La leucemia a cellule t dell'adulto è una forma di linfoma non Hodgkin. L'ATL colpisce gli adulti ed è più comune nei Caraibi e in Giappone. È notato in cluster meno frequenti nei paesi occidentali.

HTLV-1, il virus responsabile di ATL è un retrovirus. Può essere trasmesso attraverso il sangue, come aghi condivisi o trasfusioni di sangue, contatto sessuale o da madre a figlio. Il periodo di latenza per lo sviluppo della leucemia a cellule T adulta dopo l'esposizione a HTLV-1 è in media di 30 anni. Meno del cinque percento delle persone portatrici di HTLV-1 sviluppa ATL.

I sintomi visibili della leucemia a cellule T dell'adulto comprendono lesioni cutanee e linfonodi ingrossati. Altri sintomi includono una maggiore suscettibilità alle infezioni, alti livelli di calcio nel sangue, lesioni ossee e ingrossamento del fegato e della milza. Esistono quattro sottotipi di malattia, acuta e linfomatosa, che entrambi crescono molto rapidamente, e ATL cronico e fumante meno aggressivo.

I sintomi si sviluppano rapidamente nell'ATL acuto. Il paziente presenta tipicamente linfonodi ingrossati a livello di inguine, ascella e collo, affaticamento, eruzione cutanea e livelli elevati di calcio nel sangue, che possono portare a costipazione grave e battito cardiaco irregolare. L'ATL linfomatoso è limitato ai linfonodi. L'ATL cronico progredisce lentamente e i sintomi includono linfonodi ingrossati e organi ingrossati come milza e fegato, oltre a eruzioni cutanee e affaticamento. L'ATL fumante progredisce molto lentamente e presenta sintomi lievi come lesioni sulla pelle.

La diagnosi di leucemia a cellule T dell'adulto viene effettuata mediante biopsia. L'operatore sanitario visualizzerà al microscopio un tessuto cutaneo anormale o un tessuto tumorale per effettuare una diagnosi. Lui o lei può anche eseguire un esame del sangue per misurare i livelli di calcio nel sangue, così come la conta dei globuli bianchi. Una volta effettuata una diagnosi, il medico può ordinare una TAC della milza, del fegato, del torace e dell'addome e una biopsia del midollo osseo per determinare l'estensione della malattia.

Poiché la leucemia a cellule T dell'adulto è relativamente rara, è difficile condurre studi clinici per sviluppare un protocollo terapeutico raccomandato. Il trattamento standard per ATL è simile ad altre forme di linfoma a cellule T, che è una combinazione di farmaci chemioterapici. I pazienti possono anche assumere farmaci antivirali e interferone per trattare l'infezione da HTLV-1. Alcuni operatori sanitari raccomandano trapianti di midollo osseo per i pazienti che entrano in remissione.

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