Che cos'è il disturbo da agranulocitosi?
Il disturbo da agranulocitosi è una forma di leucopenia, o carenza di globuli bianchi, che coinvolge livelli criticamente bassi di granulociti. I granulociti sono globuli bianchi specializzati che supportano il sistema immunitario con una varietà di composti che trasportano all'interno del loro corpo in minuscoli granuli che possono esplodere secondo necessità. A volte questa condizione può anche essere definita neutropenia, facendo riferimento a un tipo specifico di granulociti trovati nel sangue. Un paziente con disturbo di agranulocitosi può affrontare gravi problemi di salute e, in alcuni casi, la condizione è fatale.
Ci sono due ragioni principali per cui vi è una carenza di granulociti nel sangue. Il primo è la mancanza di produzione nel midollo osseo, e il secondo è la distruzione a un ritmo troppo elevato perché il midollo osseo possa essere sostituito. A volte, le persone sviluppano il disturbo di agranulocitosi spontaneamente, ma più comunemente è collegato all'uso di farmaci e trattamenti come sulfamidici, farmaci antitiroidei, chemioterapia, fenotiazine o radiazioni.
All'inizio i pazienti non possono presentare sintomi, ma di solito manifestano infezioni acute a causa della mancanza di granulociti per combattere le infezioni. Le lesioni compaiono comunemente nella bocca e lungo le altre mucose e le infezioni delle vie respiratorie superiori sono molto comuni. Il paziente può anche sentirsi affaticato o malandato e comunemente si sviluppa una febbre alta mentre il corpo lotta per combattere anche la più piccola infezione.
I medici possono diagnosticare il disturbo agranulocitosi con l'uso di un emocromo, in cui possono essere determinati i livelli di globuli bianchi e granulociti in particolare. Una volta effettuata una diagnosi, il medico deve determinare la causa della condizione, poiché non può essere risolta senza trattare la causa sottostante. Nel caso del disturbo da agranulocitosi causato da farmaci, il trattamento di solito inizia con la sospensione del farmaco.
Il paziente è anche estremamente vulnerabile alle infezioni, quindi di solito si raccomanda l'isolamento per ridurre al minimo il contatto con le persone che potrebbero portare infezioni. Gli antibiotici e il trattamento aggressivo sono anche usati al minimo segno di infezione, per difendere il corpo mentre ricostruisce i suoi globuli bianchi. In alcuni casi, un trapianto di midollo osseo può essere utilizzato in modo che il paziente possa iniziare a produrre più globuli bianchi, compresi i granulociti.
Anche con il miglior trattamento, il disturbo agranulocitosi può essere mortale per il paziente. Potrebbe non essere possibile affrontare la causa della condizione in tempo, ad esempio, soprattutto se la causa non è evidente, e anche un'infezione lieve può sopraffare gli antibiotici e uccidere un paziente privo di granulociti.