Che cos'è la proteinosi alveolare?
La proteinosi alveolare è una condizione grave che generalmente non ha una causa identificata, sebbene alcune persone con silicosi o infezione la sviluppino. Colpisce i polmoni o più precisamente gli alveoli. Queste sono sacche d'aria all'interno dei polmoni e possono essere riempite con l'accumulo di proteine, riducendo la loro capacità e creando grandi difficoltà. Mentre, nella maggior parte dei casi, la proteinosi alveolare non ha una causa nota, è noto che è più probabile che la condizione colpisca quelli leggermente al di sopra o al di sotto dei 40 anni e che il trattamento della malattia può variare a seconda del grado di sintomi espresso.
La proteinosi alveolare polmonare (PAP), denominata più accuratamente, questa malattia può presentare alcuni sintomi iniziali che potrebbero essere notati. Questi includono problemi respiratori o dispnea. Diverse forme di questo possono includere mancanza di respiro o respiro affannoso.
Mentre la dispnea è comune quando le persone si allenano intensamente, con PAP può verificarsi in uno stato di riposo o dopo un leggero sforzo. Altri sintomi di questa malattia potrebbero includere una tosse che può o meno produrre muco e temperatura corporea elevata. Alcune persone si sentono molto stanche a causa della scarsa respirazione e della minore ossigenazione, mentre altre diminuiranno improvvisamente di peso senza sforzo. Per confondere le cose, tuttavia, nelle fasi iniziali le persone potrebbero non avere alcun sintomo e la diagnosi della malattia sarebbe improbabile.
Quando si sospetta una proteinosi alveolare, è possibile eseguire diversi test per confermare la diagnosi. Questi includono radiografia e lavaggio broncoalveolare. Quest'ultimo mette fluido nelle parti dei polmoni attraverso un broncoscopio inserito nella bocca. Il test può esaminare i livelli di proteine nei polmoni e può essere utile per confermare la presenza della malattia. A volte sono necessari anche altri test, compresa la biopsia del polmone.
Esistono numerosi fattori che possono determinare il trattamento della proteinosi alveolare. L'attuale condizione della persona interessata fa la differenza. Quando le persone non hanno sintomi o non sono gravemente disturbate, potrebbero non avere alcun trattamento. Inoltre, in circa uno su dieci casi, PAP scompare da solo entro un anno e potrebbe non tornare.
Molte persone hanno bisogno di una qualche forma di trattamento e la risposta medica più comune è quella di fare il lavaggio, il risciacquo, di uno o entrambi i polmoni. Questo ha dimostrato di essere efficace per molte persone, riducendo i sintomi per lungo tempo. La ripetizione della lavanda potrebbe essere necessaria se i sintomi aumentano di nuovo, come spesso accade. Le persone con proteinosi alveolare sono anche inclini a determinate infezioni opportunistiche dei polmoni e possono occasionalmente aver bisogno di trattamenti antibiotici o antifungini.
In uno scenario peggiore, la proteinosi alveolare diventa così grave che la lavanda non funziona. In queste circostanze, un'opzione disponibile per i pazienti può essere il trapianto di polmone. Questa opzione viene esercitata raramente perché è probabile che si verifichino le stesse condizioni e l'accumulo di proteine nel polmone trapiantato. Le persone con questa malattia potrebbero essere al primo posto in tutte le liste di trapianti, anche se hanno un disperato bisogno di un nuovo polmone e hanno un medico che supporta questo trattamento.