Che cos'è la displasia ventricolare aritmogena giusta?
Un cuore è un organo a quattro camere e che posa di sangue costituito da muscoli. Nella displasia ventricolare destra aritmogenica (AVRD), il ventricolo destro del cuore è principalmente influenzato in cui la sua porzione muscolare è progressivamente sostituita dai tessuti fibromatici. Il ventricolo sinistro può anche essere influenzato, ma in misura molto minore. La displasia ventricolare destra aritmogenica/cardiomiopatia (AVRD/C) è una malattia cardiaca ereditata in modo autosomico dominante che predispone l'individuo interessato a un'eccessiva frequenza cardiaca rapida, svenuta a causa della improvvisa perdita di coscienza e morte. Durante l'esame clinico, un individuo interessato può presentare segni non specifici per disturbo cardiaco come la distensione delle vene giugulari, il fegato ingrandito ed edema.
La diagnosi della displasia ventricolare destra aritmogena viene stabilita soddisfacendo due criteri principali, o uno e due criteri maggiori e due minori, oQuattro criteri minori, che possono essere ottenuti attraverso una storia completa e una combinazione di test diagnostici non invasivi e invasivi. I test non invasivi includono elettrocardiogramma, scansione di tomografia computerizzata cardiaca, imaging di risonanza magnetica cardiaca, ecocardiografia e monitoraggio di Holter. I test invasivi includono angiografia ventricolare destra, test elettrofisiologici e biopsia endomiocardica ventricolare destra. I criteri principali includono una grave dilatazione globale o segmentaria del ventricolo destro, aneurismi localizzati nel ventricolo destro, sostituzione di fibrofatty dei muscoli cardiaci, prolungamento del QRS localizzato ai giusti cavi preordiali e presenza della malattia, confermata in chirurgia o necropsia, in un membro della famiglia immediata. I criteri minori comprendono una lieve dilatazione globale o segmentaria del ventricolo destro, onde a T invertite localizzate ai lead preordiali destro, tachicardia ventricolare a blocchi di ramo del pacchetto sinistro e storia familiare di morte improvvisa a meno di 35 anni dietà in un familiare immediato.
La gestione delle persone con displasia ventricolare destra aritmogena è individualizzata e focalizzata sulla prevenzione dell'eccessiva frequenza cardiaca rapida, nella svenimento a causa della improvvisa perdita di coscienza e della morte. La prevenzione di questi può essere fatta attraverso l'uso di farmaci antiaritmici come amiodarone e sotalolo, impiantabili cardioverter-defibrillatori e istruzione. I defibrillatori di cardioverter impiantabili sono considerati per individui ad alto rischio come quelli che sono intolleranti o non rispondenti ai farmaci antiaritmici, a coloro che sono stati rianimati e quelli con storia familiare di improvviso arresto cardiaco. L'istruzione sul rischio di morte improvvisa dovrebbe coinvolgere non solo le persone colpite ma anche i loro familiari.
Anche lo screening regolare degli individui colpiti e i test genetici molecolari dei familiari immediati sono importanti. Lo screening viene eseguito ogni anno, o più spesso a seconda dei sintomi, attraverso l'uso di Eimaging di risonanza magnetica di lectrocardiogramma, ecocardiogramma o cardiaco. I test genetici riducono le complicanze e la morte mediante diagnosi e trattamento precoce.