Che cos'è la mielinosi pontina centrale?
La mielinosi pontina centrale è una rara malattia neurologica che deriva da un danno acuto a una parte del tronco cerebrale chiamato ponte. I problemi si verificano quando i rivestimenti protettivi della mielina delle cellule nervose nei ponti iniziano a disintegrarsi. Le cause esatte della mielinosi pontina centrale non sono chiare, ma le persone che ricevono un trattamento aggressivo per livelli di sodio molto bassi sono a maggior rischio di sviluppare sintomi. I pazienti possono manifestare confusione, lentezza e confusione mentale, difficoltà motorie e altre gravi complicazioni. Non esiste una cura per il disturbo, ma i farmaci e la terapia guidata possono aiutare molte persone a ritrovare alcune delle loro capacità cognitive e fisiche.
Le guaine mieliniche sono composte da cellule specializzate che proteggono le delicate strutture del sistema nervoso e facilitano una rapida segnalazione elettrica. Nel ponte, le guaine mieliniche sono vitali per il normale funzionamento cognitivo e il controllo dei movimenti muscolari in tutto il corpo. La mielinosi pontina centrale è la degenerazione di queste importanti guaine. In alcuni casi, la distruzione della mielina si estende oltre il ponte per compromettere altre aree del cervello e del sistema nervoso centrale.
Il trattamento ospedaliero per iponatriemia o carenza di sodio nel sangue è il principale fattore di rischio per lo sviluppo della mielinosi pontina centrale. I fluidi e i farmaci per via endovenosa che hanno lo scopo di ripristinare i normali livelli di sodio possono avere impatti importanti e immediati sul tronco cerebrale e portare rapidamente alla degenerazione della mielina. I pazienti che soffrono di alcolismo a lungo termine, malnutrizione, anoressia o insufficienza epatica cronica sono ad aumentato rischio di complicanze del tronco encefalico dovute al trattamento con iponatriemia.
I sintomi della mielinosi pontina centrale possono variare, ma la maggior parte dei pazienti sperimenta inizialmente un fenomeno chiamato quadriplegia spastica. I muscoli delle braccia e delle gambe diventano rigidi, deboli e inclini a spasmi improvvisi. Inoltre, molte persone con questa condizione sviluppano difficoltà nel parlare, cambiamenti nella vista, difficoltà a deglutire e scarso equilibrio. Il disturbo può anche portare a deficit di concentrazione, memoria ed elaborazione delle informazioni. È anche possibile soffrire di delirio o scivolare in coma poco dopo l'insorgenza dei primi sintomi.
Un neurologo può diagnosticare la mielinosi pontina centrale valutando i sintomi fisici, rivedendo la storia medica di un paziente e osservando le scansioni di imaging del cervello. L'imaging a risonanza magnetica rivela spesso un leggero gonfiore o danni ai tessuti sui ponti. Il trattamento per la condizione è di supporto in natura e in genere comporta l'uso di antipsicotici, antidepressivi, miorilassanti e altri farmaci per aiutare con i sintomi acuti. I pazienti che sono mentalmente stabili sono di solito arruolati nei programmi di terapia fisica per aiutarli a ricostruire la forza muscolare e migliorare la coordinazione.