Che cos'è la mielinosi pontina centrale?
La mielinosi pontina centrale è un raro disturbo neurologico che deriva dal danno acuto a una parte del tronco cerebrale chiamato Pons. Si verificano problemi quando i rivestimenti protettivi della mielina delle cellule nervose nei ponti iniziano a disintegrarsi. Le cause esatte della mielinosi pontina centrale non sono chiare, ma le persone che ricevono un trattamento aggressivo per livelli molto bassi di sodio sono al massimo rischio di sviluppare sintomi. I pazienti possono sperimentare discorsi confusi, lentezza mentale e confusione, difficoltà del movimento motorio e altre gravi complicanze. Non esiste una cura per il disturbo, ma i farmaci e la terapia guidata possono aiutare molte persone a ritrovare alcune delle loro capacità cognitive e fisiche.
Le guaine di mielina sono composte da cellule specializzate che proteggono le strutture delicate nel sistema nervoso e facilitano una rapida segnalazione elettrica. Nei ponti, le guaine di mielina sono fondamentali per il normale funzionamento cognitivo e il controllo sui movimenti muscolari in tutto il corpo. Mielinos centrale PontineIS è la degenerazione di queste importanti guaine. In alcuni casi, la distruzione della mielina si estende oltre i ponti per compromettere altre aree del cervello e del sistema nervoso centrale.
Ricevendo cure ospedaliere per iponatriemia, o carenza di sodio nel sangue, è il principale fattore di rischio per lo sviluppo della mielinosi pontina centrale. Fluidi endovenosi e farmaci che hanno lo scopo di ripristinare i normali livelli di sodio possono avere impatti importanti e immediati sul tronco cerebrale e portare rapidamente alla degenerazione della mielina. I pazienti che soffrono di alcolismo a lungo termine, malnutrizione, anoressia o insufficienza epatica cronica hanno un aumentato rischio di complicanze del tronco cerebrale dal trattamento dell'iponatriemia.
I sintomi della mielinosi pontina centrale possono variare, ma la maggior parte dei pazienti sperimenta prima un fenomeno chiamato quadriplegia spastica. I muscoli tra le braccia e le gambe diventano rigidi, deboli e inclini a spasmi improvvisi. Inoltre, molti peopLe con la condizione sviluppano difficoltà del linguaggio, cambiamenti nella visione, difficoltà di deglutizione e scarso equilibrio. Il disturbo può anche portare a deficit di concentrazione, memoria e elaborazione delle informazioni. È anche possibile soffrire di delirio o scivolare in coma poco dopo che si sono verificati i primi sintomi.
Un neurologo può diagnosticare la mielinosi pontina centrale valutando i sintomi fisici, rivedendo la storia medica di un paziente e guardando le scansioni di imaging del cervello. L'imaging a risonanza magnetica rivela spesso sottili danno da gonfiore o tessuto sui ponti. Il trattamento per la condizione è di natura di supporto e in genere comporta l'uso di antipsicotici, antidepressivi, rilassanti muscolari e altri farmaci per aiutare con i sintomi acuti. I pazienti che sono mentalmente stabili sono generalmente arruolati in programmi di terapia fisica per aiutarli a ricostruire la forza muscolare e migliorare il coordinamento.