Che cos'è la sindrome di Churg-Strauss?
La sindrome di Churg-Strauss è una rara malattia autoimmune descritta per la prima volta nel 1951. È una forma di vasculite, in cui i vasi sanguigni si infiammano, con l'infiammazione che si diffonde ai sistemi di organi come i polmoni e la pelle. Storicamente, questa condizione era fatale, perché il corpo non era in grado di far fronte all'infiammazione. I trattamenti moderni hanno reso gestibile la sindrome di Churg-Strauss, soprattutto se viene catturata in anticipo, prima che il paziente abbia subito danni agli organi.
Questa condizione di solito inizia con l'insorgenza di rinite allergica, polipi nasali e irritazione del seno. Alla fine, il paziente sviluppa l'asma, che diventa più grave nel tempo man mano che la sindrome di Churg-Strauss passa gradualmente alla terza fase, che comporta danni ai sistemi di organi del corpo. Se i campioni di sangue vengono prelevati dal paziente, rivelano un'alta concentrazione di un tipo di globuli bianchi chiamati eosinofili. Normalmente, queste cellule fanno parte del sistema immunitario, ma quando sono presenti in gran numero, causano infiammazione.
I sintomi della sindrome di Churg-Strauss possono includere respiro corto, nausea, vomito, diarrea, perdita di peso, problemi della pelle e dolore addominale. Churg-Strauss può anche coinvolgere i nervi, causando formicolio, intorpidimento e dolore. Un medico può utilizzare una combinazione di analisi del sangue, anamnesi del paziente e studi di imaging medico per diagnosticare un paziente con la condizione e determinare l'entità del danno. I pazienti possono sentire la sindrome di Churg-Strauss definita angiite allergica o granulomatosi allergica.
Il trattamento per questa condizione comporta alte dosi di prednisone per affrontare l'infiammazione, con il dosaggio gradualmente ridotto nel tempo. I farmaci immunosoppressori possono anche essere utilizzati per attenuare la risposta del sistema immunitario. Il trattamento può richiedere da uno a due anni, con il paziente che viene attentamente monitorato durante il trattamento per confermare che i dosaggi dei farmaci sono appropriati e per cercare segni di danno. I pazienti di solito vedono un reumatologo per il trattamento della sindrome di Churg-Strauss.
Come in molte condizioni autoimmuni, la causa della sindrome di Churg-Strauss non è nota. Non sembra esserci una componente genetica e la condizione non è trasmissibile, poiché comporta un problema fondamentale con il sistema immunitario del paziente, piuttosto che un agente patogeno che potrebbe essere trasmesso. Uomini e donne sembrano avere lo stesso rischio di sviluppare questa condizione e l'età media di insorgenza è intorno alla mezza età. A volte i pazienti possono vivere per anni nelle prime fasi della sindrome e può essere difficile diagnosticare perché i sintomi sono spesso vaghi e molto ampi nelle prime fasi. La rarità della condizione significa anche che un medico avrà meno probabilità di sospettare Churg-Strauss fino a quando la sindrome non sarà progredita abbastanza lontano.