Che cos'è la vasculite del SNC?
L'infiammazione dei vasi sanguigni che colpisce il cervello e il midollo spinale è nota come vasculite del sistema nervoso centrale. Una condizione che induce cambiamenti strutturali alle pareti dei vasi sanguigni interessati, la vasculite del sistema nervoso centrale può verificarsi come angiite primaria o vasculite del sistema nervoso centrale (PACNS) o in una forma più lieve indicata come angiopatia benigna del sistema nervoso centrale (BACNS). Il trattamento per la vasculite del sistema nervoso centrale dipende dalla forma adottata dalla condizione.
Non esiste un'unica causa nota per la maggior parte dei casi di vasculite del sistema nervoso centrale. I casi idiopatici, o quelli di origine sconosciuta, sono comunemente indicati come vasculite primaria. Quando viene stabilita una correlazione tra lo sviluppo del sistema nervoso centrale e una condizione di base, come un'infezione, una reazione allergica, una malattia sistemica o un cancro, viene definita vasculite secondaria. È stato affermato che la presenza di un'infezione virale può contribuire ai processi infiammatori associati allo sviluppo della vasculite del SNC.
Dal punto di vista clinico, non c'è differenza tra PACNS e BACNS quando si tratta della manifestazione dei sintomi. Gli individui con vasculite del SNC presentano prevalentemente sintomi neurologici simili a quelli associati a un ictus che possono includere mal di testa, confusione, deficit di memoria e convulsioni. Ulteriori sintomi possono includere problemi di vista e sanguinamento localizzato all'interno del sistema nervoso centrale. Gli individui con una diagnosi di PACNS hanno una forma di vasculite del sistema nervoso centrale che colpisce negativamente i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni ed è limitata al sistema nervoso centrale. A quelli con BACNS viene diagnosticata una forma più lieve di vasculite del sistema nervoso centrale denominata malattia vasocostrittiva reversibile, caratterizzata da costrizione dei vasi sanguigni e spasmi.
Poiché molte delle manifestazioni della vasculite del SNC imitano le caratteristiche associate ad altre condizioni, sono necessari test approfonditi per supportare una diagnosi. Gli individui possono sottoporsi a una varietà di test che possono includere test di imaging a risonanza magnetica (MRI), punture lombari (colpetti spinali) e un angiogramma del cervello. I risultati che indicano la presenza di aneurismi, un restringimento e una dilatazione dei vasi sanguigni o qualsiasi altra anomalia all'interno del cervello possono essere utilizzati per supportare una diagnosi di vasculite del SNC.
In alcuni casi, potrebbe essere necessario sottoporsi a una biopsia per confermare una diagnosi di vasculite del SNC. Una biopsia cerebrale comporta la rimozione di tessuti e cellule campione dal cervello e le membrane sottili che ricoprono il cervello, note come meningi. La biopsia viene di solito condotta sul lato meno dominante dell'individuo, il che significa che se è destrimano o con il cervello sinistro, la biopsia verrà condotta sul lato destro del cervello.
Il trattamento per le persone con diagnosi di una forma PACNS di vasculite comporta l'uso di terapia immunosoppressiva nel corso di un anno o più. Agli individui con questo tipo di infiammazione dei vasi sanguigni possono essere somministrate alte dosi di farmaci steroidei. Coloro che si sottopongono a terapia immunosoppressiva devono sottoporsi a analisi ormonali di routine e emocromo. In alcuni casi, se l'individuo non risponde bene alla somministrazione di farmaci steroidei, può ricevere una ciclofosfamide, un farmaco comunemente prescritto per inibire l'immuno-risposta del corpo a determinate condizioni infiammatorie. Gli effetti collaterali possono includere aumento di peso, fluttuazione di zucchero nel sangue e un aumento del rischio di sviluppare infezioni.
Gli individui con BACNS possono essere trattati con calcio-antagonisti per un breve periodo, generalmente alcune settimane. Dopo l'interruzione dei bloccanti dei canali del calcio, i farmaci steroidei possono essere somministrati per alcune settimane aggiuntive. I bloccanti del canale del calcio e i farmaci steroidei sono usati per regolare la pressione sanguigna e alleviare l'infiammazione. L'approccio terapeutico e la composizione del BACNS dipendono totalmente dall'individuo e dalla sua situazione medica generale.