Che cos'è l'enfisema congenito lobar?

L'enfisema congenito lobar (CLE) è una rara condizione polmonare presente alla nascita che può causare eccessivamente i polmoni quando l'aria viene intrappolata in uno dei lobi del polmone. Sebbene la maggior parte delle volte, l'enfisema è considerato una malattia dello stile di vita adulto spesso causato dal fumo, CLE, chiamato anche enfisema infantile , è molto diverso. È congenito o presente alla nascita e nei casi gravi può essere immediatamente evidente nel neonato o diagnosticabile prima della nascita con ampi ultrasuoni. Il grado in cui questa malattia richiederà un trattamento è variabile perché CLE può presentare in più livelli di gravità.

I lobi del polmone contengono milioni di sacche piene d'aria chiamate alveoli. Nell'enfisema congenito lobar, una delle differenze diagnostiche è che ci sono meno o più del normale numero di sacche. Ciò consente ai medici di separare CLE in due tipi chiamati ipoalveolari e polialveolar o "troppo pochi" e "troppi" alveoli nel lobo interessato. L'enfisema infantile può anche essere ulteriormente distinto e complicato dalla presenza di altri problemi medici. In circa il 10-15% dei casi, i bambini presentano anche difetti cardiaci congeniti e la combinazione di problemi respiratori e problemi cardiaci può essere molto grave.

In molti casi, i bambini con enfisema congenito lobar, se non diagnosticato in utero, mostreranno segni di disagio respiratorio nella prima infanzia e di solito sono identificati rapidamente. Tale angoscia potrebbe verificarsi prima che i neonati lasciassero l'ospedale o potrebbe verificarsi nelle prime settimane di vita. Sebbene CLE sia piuttosto raro, che colpisce solo circa lo 0,005% della popolazione, la presenza di un polmone e fluido in espansione nei polmoni tende ad essere un buon segno. Va notato che la condizione non può avere sintomi, non essere problematici per anni e non potrebbe essere catturata fino a quando le persone non raggiungono l'adolescenza o l'età adulta. Comunque, I problemi respirano sono sempre indicativi per vedere un medico per la diagnosi.

Con i casi più gravi di enfisema congenito lobar, gli specialisti polmonari possono suggerire di rimuovere il lobo polmonare colpito e ampliato, poiché ciò può migliorare immediatamente la situazione. Tale chirurgia non viene eseguita leggermente poiché può scendere a compromessi la respirazione in una certa misura. Quando possibile, i tipi moderati di questa condizione vengono invece trattati con medicinali e la condizione potrebbe sempre essere gestita dal punto di vista medico anziché gestito chirurgicamente o potrebbe rispondere bene alla gestione medica per un po 'prima che sia richiesto un intervento chirurgico.

Chiunque abbia CLE è vulnerabile in particolare quando si verificano infezioni respiratorie. Anche le persone con enfisema congenito di lobar dovranno essere seguite da un polmonologo e il periodo di tempo tra le visite mediche dipenderà dalla sua gravità. È del tutto possibile per alcuni bambini con questa condizione fare estremamente bene, mentre la prognosi per casi più gravi può variare in base alle complicanze.