Che cos'è l'enfisema lobare congenito?

L'enfisema lobare congenito (CLE) è una rara condizione polmonare presente alla nascita che può causare un gonfiamento eccessivo dei polmoni quando l'aria rimane intrappolata in uno dei lobi polmonari. Sebbene la maggior parte delle volte, l'enfisema sia considerato una malattia dello stile di vita degli adulti spesso causata dal fumo, CLE, chiamato anche enfisema infantile , è molto diverso. È congenito o presente alla nascita e nei casi più gravi può essere immediatamente evidente nel neonato o diagnosticabile prima della nascita con ultrasuoni estesi. Il grado in cui questa malattia richiederà un trattamento è variabile perché CLE può presentare livelli multipli di gravità.

I lobi del polmone contengono milioni di sacche piene d'aria chiamate alveoli. Nell'enfisema lobare congenito, una delle differenze diagnostiche è che ci sono meno o più del normale numero di sacche. Ciò consente ai medici di separare CLE in due tipi chiamati ipoalveolari e polialveolari , o "troppo pochi" e "troppi" alveoli nel lobo interessato. L'enfisema infantile può anche essere ulteriormente distinto e complicato dalla presenza di altri problemi medici. In circa il 10-15% dei casi, i bambini presentano anche difetti cardiaci congeniti e la combinazione di problemi respiratori e problemi cardiaci può essere molto grave.

In molti casi, i bambini con enfisema lobare congenito, se non diagnosticato in utero, mostreranno segni di difficoltà respiratoria nella prima infanzia e di solito vengono identificati rapidamente. Tale angoscia potrebbe verificarsi prima che i neonati lasciassero l'ospedale, oppure nelle prime settimane di vita. Sebbene CLE sia piuttosto raro, colpendo solo circa lo 0,005% della popolazione, la presenza di un polmone in espansione e di liquido nei polmoni tende ad essere un buon segno di esso. Va notato che la condizione non può avere sintomi, essere problematica per anni e potrebbe non essere catturata fino a quando le persone non raggiungono l'adolescenza o l'età adulta. In ogni caso, la difficoltà a respirare è sempre un'indicazione per consultare un medico per la diagnosi.

Con i casi più gravi di enfisema lobare congenito, gli specialisti polmonari possono suggerire di rimuovere il lobo polmonare interessato ed espanso, in quanto ciò può immediatamente migliorare la situazione. Un tale intervento chirurgico non viene eseguito alla leggera poiché può compromettere la respirazione in una certa misura. Quando possibile, invece, i tipi moderati di questa condizione sono trattati con medicinali e la condizione potrebbe sempre essere gestita dal punto di vista medico anziché gestita chirurgicamente o potrebbe rispondere bene alla gestione medica per un periodo di tempo prima che sia necessario un intervento chirurgico.

Chiunque abbia CLE è particolarmente vulnerabile quando si verificano infezioni respiratorie. Le persone con enfisema lobare congenito dovranno anche essere seguite da un pneumologo, e il tempo che intercorre tra le visite del medico dipenderà dalla sua gravità. È abbastanza possibile per alcuni bambini con questa condizione fare molto bene, mentre la prognosi per i casi più gravi può variare in base alle complicanze.