Che cos'è il tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde?

Un tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde, che a volte viene chiamato mesotelelioblastoma, è un tipo di sarcoma dei tessuti molli che si osserva solitamente nei giovani maschi. Questo tipo di tumore è estremamente aggressivo e difficile da trattare e il tasso di sopravvivenza a cinque anni è scarso. Questo tipo di tumore di solito ha origine nei tessuti all'interno dell'addome, ma quando viene scoperto il tumore si è spesso metastatizzato a polmoni, ossa, linfonodi o cervello. I medici non sono sicuri di ciò che provoca questo tipo di cancro, anche se un raro marcatore genetico può aiutare a fare una diagnosi positiva.

Una rara forma di cancro, un tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde ha maggiori probabilità di svilupparsi negli adolescenti e nei giovani adulti. Dei pazienti che sviluppano questo tumore, il 90 percento è di sesso maschile e l'85 percento è di razza caucasica. La malattia può colpire qualsiasi persona a qualsiasi età, ma raramente si riscontra in una persona di età superiore ai 30 anni.

Nella maggior parte dei casi, si trova un tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde nel rivestimento dell'addome. Questi tumori possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, compresi i reni, gli organi riproduttivi, la pelle e il pancreas. Possono avere una forma uniforme o irregolare, sebbene per la maggior parte appaiano come palline tondeggianti di colore chiaro e possono essere trovate singolarmente, in gruppi o in linee. Quando si trovano questi tumori, sono spesso abbastanza grandi e possono avere un diametro di 3,9 pollici (10 centimetri) o più.

I sintomi di questo tipo di cancro non possono essere notati fino a quando un tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde non diventa abbastanza grande da interferire con le funzioni corporee o il cancro si diffonde ad altre parti del corpo. I tumori stessi possono causare dolore e disagio o problemi gastrointestinali. Occasionalmente, possono diffondersi attraverso il rivestimento addominale e formare un punto gonfio sulla superficie della pelle. Quando questo tumore viene scoperto, si è spesso diffuso ad altri sistemi, alcuni dei quali distanti dal sito originale del tumore.

Il trattamento per i pazienti con tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde è difficile e non spesso efficace. I tumori sono spesso di grandi dimensioni e possono essercene molti sparsi in tutto l'addome, rendendo difficile rimuoverli chirurgicamente. Hanno anche le proprietà di diversi tipi di cellule cancerose, rendendole resistenti ai trattamenti che coinvolgono radiazioni e chemioterapia. Solo circa il 15 percento dei pazienti con diagnosi di questa forma di cancro vivrà per 5 anni o più.