Che cos'è la fibrosi polmonare idiopatica?

La fibrosi polmonare idiopatica, o fibrosi polmonare idiopatica, è un disturbo in cui i polmoni sono danneggiati e ispessiti, il tessuto cicatriziale si sviluppa e riduce la funzione polmonare. Il termine idiopatico significa che la causa della malattia non è nota. I sintomi della fibrosi polmonare idiopatica comprendono il peggioramento della dispnea, che può essere associato a tosse. La fibrosi polmonare in genere progredisce nel tempo, ma il tasso di progressione è difficile da prevedere. Sebbene la fibrosi polmonare idiopatica non abbia cura, sono disponibili farmaci e altri trattamenti che possono alleviare i sintomi; in alcuni casi, può essere eseguito un trapianto di polmone.

Mentre alcuni tipi di fibrosi che colpiscono i polmoni sono noti per essere causati da fattori come farmaci, radioterapia e amianto, nella maggior parte dei casi non è possibile identificare alcuna causa e la diagnosi è la fibrosi idiopatica. Nella fibrosi polmonare idiopatica, si ritiene che le minuscole sacche d'aria nei polmoni possano essere danneggiate da un processo sconosciuto e che la risposta di guarigione che segue sia troppo forte. Di conseguenza, si formano quantità eccessive di tessuto fibroso nelle pareti delle sacche d'aria, creando una barriera spessa che impedisce all'ossigeno di passare attraverso e nel sangue. La riduzione dell'ossigeno nel sangue provoca mancanza di respiro, che aumenta con il progredire della fibrosi. Possono anche verificarsi stanchezza, tosse e gonfiore delle estremità delle dita.

Alle persone di mezza età è più probabile che venga diagnosticata la malattia, così come i fumatori, e la condizione si presenta occasionalmente nelle famiglie. La diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica può essere parzialmente confermata dall'ascolto dei suoni del torace attraverso uno stetoscopio, nel qual caso si sentiranno scoppi caratteristici. Le cicatrici polmonari possono essere osservate con una radiografia del torace, ma potrebbe essere necessaria una tomografia computerizzata (TC) per mostrare maggiori dettagli. Le procedure che testano la funzione dei polmoni in genere mostrano una riduzione delle prestazioni. A volte può essere necessario prelevare un campione di tessuto polmonare e analizzarlo al microscopio per fare una diagnosi definitiva.

Poiché molti farmaci hanno effetti collaterali, il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica può comportare il non fare nulla, soprattutto nel caso di persone anziane i cui sintomi non sono fastidiosi e in cui la malattia non progredisce rapidamente. I farmaci a volte somministrati includono steroidi e farmaci che sopprimono il sistema immunitario. È importante smettere di fumare; anche l'uso di esercizi e tecniche di respirazione può essere utile. Nei casi più gravi, può essere necessario l'ossigeno e, qualora altri trattamenti non abbiano funzionato, può essere preso in considerazione un trapianto di polmone.