Che cos'è la fibrosi polmonare interstiziale?
La fibrosi polmonare interstiziale è una forma di malattia polmonare interstiziale caratterizzata da ispessimento e cicatrici del tessuto polmonare. Frequentemente diagnosticata come una condizione idiopatica, il che significa che non esiste una causa nota o ovvia per il suo sviluppo, la fibrosi polmonare interstiziale è un disturbo cronico non infettivo. Il trattamento per questa forma di fibrosi polmonare comporta generalmente la somministrazione di farmaci steroidei per gestire i sintomi.
I polmoni contengono numerose vie aeree, note come bronchioli, che culminano nella formazione di sacche d'aria chiamate alveoli. All'interno di queste sacche d'aria si trovano i capillari che lavorano per aggiungere ossigeno al sangue e rimuovere l'anidride carbonica. In presenza di fibrosi polmonare, gli alveoli sono irreversibilmente danneggiati a causa della formazione di tessuto cicatriziale che essenzialmente paralizza la funzione degli alveoli. Di conseguenza, il corpo non è in grado di riparare il danno e la respirazione diventa più difficile.
Non sono note cause definitive per lo sviluppo della fibrosi polmonare interstiziale. È stato affermato che l'inalazione di alcune tossine e inquinanti, come l'asbestosi o la silicosi, può contribuire all'insorgenza di questa condizione debilitante. Gli individui con una storia di esposizione alle radiazioni, tubercolosi o malattia autoimmune possono anche essere ad aumentato rischio di diventare sintomatici. Coloro ai quali è stata diagnosticata la malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) sono considerati in possesso di un aumentato rischio di fibrosi polmonare.
Il sintomo più pronunciato durante le prime fasi dello sviluppo della malattia è la ridotta ossigenazione del sangue all'interno dei polmoni. La privazione di ossigeno può indurre affaticamento, mancanza di respiro e una generale sensazione di disagio. Ulteriori sintomi associati alla fibrosi polmonare interstiziale comprendono disagio articolare, perdita di peso involontaria e tosse persistente. La difficoltà respiratoria che si manifesta con l'insorgenza della malattia progredisce gradualmente nel tempo. L'esordio dei sintomi può essere acuto o progredire gradualmente nel tempo.
Esistono diversi test diagnostici che possono essere somministrati per confermare una diagnosi di fibrosi polmonare. Per fare una diagnosi corretta, è necessario escludere altre condizioni mediche come l'asma e la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO). Una volta effettuata un'anamnesi completa e condotto un esame fisico, un individuo può essere indirizzato a una batteria di test aggiuntivi.
Test di imaging, come una tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) e radiografia del torace, possono essere eseguiti per valutare le condizioni dei polmoni e determinare l'estensione delle cicatrici che possono essere presenti. Test di funzionalità polmonare possono essere somministrati per valutare la funzionalità dei polmoni di un individuo, incluso il volume polmonare. Un campione di tessuto polmonare, noto come biopsia, può anche essere prelevato per supportare ulteriormente una diagnosi di fibrosi polmonare.
Non esiste una cura per la fibrosi polmonare interstiziale; pertanto, il trattamento è incentrato sull'alleviamento dei sintomi e sul rallentamento della progressione della malattia. Agli individui possono essere prescritti corticosteroidi, come il prednisone, per alleviare l'infiammazione e migliorare la funzione polmonare. Ulteriori farmaci immunosoppressori possono essere utilizzati per integrare l'uso di corticosteroidi, sebbene il loro uso possa provocare gravi effetti collaterali, tra cui il glaucoma e la produzione di globuli rossi compromessa.
L'ossigenoterapia può essere utilizzata per alleviare le difficoltà respiratorie e alleviare le complicazioni, come vertigini e vertigini derivanti dalla deprivazione di ossigeno. Gli individui nelle fasi avanzate della fibrosi polmonare che non hanno risposto bene ai trattamenti tradizionali possono essere sottoposti a trapianto polmonare. Devono essere soddisfatte qualifiche rigorose da prendere in considerazione per il trapianto di polmone, incluso dimostrare che si è disposti a seguire trattamenti post-operatori e requisiti di riabilitazione e dimostrare la pazienza e la comprensione necessarie in attesa di un donatore.
Le complicanze associate alla fibrosi polmonare interstiziale comprendono ipossiemia o bassi livelli di ossigeno nel sangue e ipertensione polmonare. Gli individui con questa condizione hanno anche un rischio maggiore di sviluppare insufficienza cardiaca e respiratoria. I fattori di rischio associati all'insorgenza della fibrosi polmonare comprendono il fumo, l'esposizione a rischi ambientali e professionali e l'età avanzata. La fibrosi polmonare interstiziale idiopatica può essere scatenata dal fumo e dall'esposizione a determinate infezioni virali. Gli individui con una storia familiare di fibrosi polmonare possono anche essere a maggior rischio di sviluppare sintomi.