Cosa è coinvolto nella gestione dell'anemia delle cellule falciformi?
Una condizione genetica, nell'anemia falciforme, il paziente diventa anemica a causa di una diminuzione dei globuli rossi funzionali in circolazione. Come risultato della malattia, molti globuli rossi diventano duri, appiccicosi e deformati in forme a mezzaluna. Questa deformità impedisce alle cellule di viaggiare facilmente attraverso i vasi sanguigni, causando blocchi dolorosi chiamati crisi . La gestione dell'anemia falciforme comprende trasfusioni di sangue, integratori intesi a incoraggiare la produzione di globuli rossi e trapianti di midollo osseo.
Le trasfusioni di globuli rossi possono essere una componente importante della gestione dell'anemia falciforme. Le trasfusioni sono somministrate ai pazienti secondo necessità e possono essere periodiche o di routine a seconda della gravità della loro malattia. Le trasfusioni reinseriscono i cellule rosse funzionali e possono aiutare a prevenire le crisi e sopprimere la produzione di emoglobina a cellule falcili (HBS). Ci sono una serie di rischi associati a questa forma di gestione, in particolare nel tempo, incluso TransInfezioni trasmesse in fusione e alloimmunizzazione, in cui il sangue trasfuso produce anticorpi contro il paziente.
Gli integratori somministrati ai pazienti nella gestione dell'anemia falciforme includono acido folico, idrossiurea ed eritropoietina. L'acido folico è richiesto durante la produzione di globuli rossi, quindi l'integrazione può aiutare ad aumentare la produzione. Ciò aumenta successivamente la velocità con cui il paziente riempie i cellule rosse funzionali e aiuta a impedire al paziente di diventare anemica. Ai pazienti sono generalmente prescritti un milligrammo di acido folico al giorno a vita.
idrossiurea è somministrata a pazienti con anemia falciforme da moderata a grave. Il composto viene emesso nella gestione dell'anemia falciforme perché aumenta la produzione di emoglobina F, una forma funzionale di emoglobina. Questo aumento dell'emoglobina può sopprimere la produzione di HBS e ridurre sia il numero cheGravità delle crisi dolorose. L'idrossiurea era un tempo usata come farmaco chemioterapia, quindi ha una serie di effetti collaterali tra cui nausea, vomito e soppressione del midollo osseo.
L'eritropoietina è un ormone naturale nel corpo che stimola la produzione di globuli rossi. Si verifica naturalmente nel corpo e aumenta durante i periodi di anemia, ma dare iniezioni di pazienti dell'ormone durante la gestione dell'anemia falciforme aiuta a fornire loro un ulteriore impulso. Mentre si verifica naturalmente nel midollo osseo, ci sono pochissimi effetti collaterali associati.
Infine, il trapianto di midollo osseo è l'unica forma di gestione dell'anemia falciforme che funge da cura. Questa forma di trattamento è in genere somministrata a pazienti più giovani che sono estremamente malati. A causa della necessità e della difficoltà di trovare un donatore abbinato, i trapianti di midollo osseo non sono disponibili per tutti coloro che ne hanno bisogno. Esistono anche rischi associati, tra cui il trapianto-disposizione, dove il trapianteLe cellule D attaccano il paziente, l'infezione e il sanguinamento. In caso di successo, l'aspettativa di vita del paziente è significativamente aumentata.