Che cos'è la sindrome miastenica di Lambert-Eaton?

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) è una malattia autoimmune che coinvolge nervi e muscoli che provoca una significativa debolezza muscolare. È spesso associato a determinati tipi di cancro o ad altri disturbi autoimmuni. È causato da cellule nervose difettose che non riescono a rilasciare quantità sufficienti di acetilcolina, sostanza chimica essenziale per la conduzione degli impulsi tra nervi e muscoli. Esistono numerosi trattamenti disponibili per il disturbo, ma sono possibili gravi complicazioni.

Esistono numerosi sintomi della sindrome miastenica di Lambert-Eaton. Molti di questi sintomi possono essere indicativi di altri disturbi, quindi i medici devono analizzare tutti i reclami, oltre a eseguire test specializzati, prima di effettuare la diagnosi. La maggior parte dei segni è correlata al controllo muscolare e al movimento volontario. Altri sono direttamente correlati ai muscoli stessi.

Alcuni indicatori della sindrome di Lambert-Eaton sono correlati alla funzione del sistema nervoso. I pazienti possono sperimentare cambiamenti drammatici di pressione sanguigna, vertigini o svenimenti. Potrebbero notare perdita di massa muscolare o riduzione delle azioni riflesse. Ad esempio, il riflesso del jerk del ginocchio può essere ridotto o completamente assente. Potrebbero essere presenti significative debolezze muscolari, sebbene ciò possa migliorare con l'esercizio.

Molte persone con LEMS hanno difficoltà a mangiare e bere. Potrebbero avere difficoltà a masticare o deglutire il cibo o mangiare senza soffocare. Possono essere presenti numerosi problemi di vista, tra cui visione offuscata, incapacità di messa a fuoco o visione doppia. Compiti come salire e scendere le scale, sollevare o trasportare oggetti e cambiare posizione possono essere molto difficili. Inoltre, alcune persone potrebbero avere difficoltà a tenere la testa alta o parlare chiaramente.

Le gravi complicanze della LEMS includono difficoltà nel controllo dei muscoli respiratori e problemi con la respirazione. Quando la deglutizione ha un forte impatto, i pazienti potrebbero non essere in grado di ricevere un'alimentazione adeguata per via orale. A causa di una riduzione del controllo muscolare volontario, le persone possono essere più suscettibili a cadute pericolose o altri incidenti. La maggior parte dei pazienti, tuttavia, risponde bene alla gestione medica di questo disturbo.

Se un disturbo autoimmune o un tumore stanno contribuendo alla LEMS di un paziente, il trattamento del disturbo si concentrerà inizialmente sul controllo della diagnosi di base. Altri trattamenti per la sindrome miastenica di Lambert-Eaton comprendono lo scambio plasmatico, la plasmaferesi e i farmaci immunosoppressori. Nello scambio di plasma, il plasma donato sostituisce il plasma di un paziente per ridurre il numero di cellule nervose che danneggiano il corpo. La plasmaferesi comporta la separazione di queste cellule proteiche dannose dal sangue del paziente all'esterno del corpo, quindi la reintroduzione del sangue pulito.

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton rispecchia da vicino il disturbo muscolare miastenia grave in diversi modi, principalmente nella debolezza muscolare che si verifica in entrambe le condizioni. La differenza principale tra le due diagnosi è il fatto che con LEMS i muscoli sembrano rafforzarsi per periodi limitati con l'attività o l'esercizio. Questo perché le piccole quantità di acetilcolina rilasciate ad ogni contrazione muscolare alla fine culminano per produrre una contrazione più forte. Nel caso della miastenia grave, i muscoli continuano a indebolirsi ad ogni contrazione.

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