Che cos'è il linfangiosarcoma?
Il linfangiosarcoma, noto anche come sindrome di Stewart-Treves, è una rara forma di angiosarcoma che si manifesta nella pelle. È una condizione correlata al linfedema a lungo termine. Il linfedema è gonfiore delle braccia o delle gambe causato da problemi nel sistema linfatico o nei vasi sanguigni. L'angiosarcoma è una forma di cancro che ha origine nei rivestimenti dei vasi sanguigni e si diffonde rapidamente. Quando il linfedema porta allo sviluppo del cancro, la progressione può essere monitorata attraverso un sistema di classificazione dello stadio.
Lo stadio 1 del linfangiosarcoma è un linfedema cronico. Questa fase è caratterizzata principalmente dal gonfiore delle braccia o delle gambe. Il gonfiore continuo e ricorrente porta a una graduale scomposizione di collagene e grasso nella pelle. Le fasce di collagene vengono ripetutamente allungate per assomigliare al tessuto fibroso.
L'angiomatosi premaligna è il termine associato alla progressione allo stadio 2 del linfangiosarcoma. Piccoli canali si sviluppano negli strati del derma e del sottoderma che contengono un rivestimento di cellule endoteliali. Le aree di angiomatosi possono sembrare emorragie profonde o contusioni. Alcune lesioni sono benigne mentre altre mostrano malignità. I medici spesso eseguono la biopsia di ciascuna area interessata per determinare fino a che punto si è sviluppata la malignità.
L'angiosarcoma maligno è lo stadio 3, lo stadio finale del linfangiosarcoma. In questa fase, i tumori diventano molto più aggressivi. Sono cancerosi e iniziano a diffondersi rapidamente. Altre aree di angiomatosi compaiono comunemente e iniziano le fasi di progressione dappertutto con ogni nuova area. Non è raro che una persona abbia più aree in diverse fasi della progressione.
Sebbene la chemioterapia e le radiazioni siano trattamenti efficaci per molti tipi diversi di tumori, non sono particolarmente efficaci nel trattamento del linfangiosarcoma. Invece, vengono utilizzati per fornire ulteriore aiuto prima di eseguire l'intervento chirurgico. Durante le prime fasi, la chirurgia viene spesso eseguita per rimuovere le lesioni prima che possano verificarsi metastasi. In alcuni casi, potrebbe essere necessario amputare l'arto interessato, in particolare quando il cancro si è diffuso e ha causato la maggior parte dell'arto interessato.
Il trattamento del linfedema cronico è il modo più efficace per prevenire l'insorgenza del linfangiosarcoma. Se insorgono lesioni sospette sulla pelle, la biopsia deve essere eseguita il prima possibile. Questa condizione progredisce rapidamente. Le lesioni devono essere trattate il più presto possibile per evitare la progressione e la possibile amputazione.