Che cos'è la granulomatosi linfomatosa?
La rara malattia neoplastica, la granulomatosi linfomatosa, si sviluppa in genere in alcuni globuli bianchi contenuti nel sangue e nei sistemi linfatici. Le cellule anormali proliferano oltre i livelli normali e circolano in tutto il corpo, accumulandosi nei vasi sanguigni e nei vari tessuti del corpo. La malattia produce una varietà di sintomi a seconda della posizione dell'aggregazione cellulare anormale. La distruzione cellulare causata dal disturbo linfoproliferativo provoca generalmente decessi nel corso di circa cinque anni, ma alcuni pazienti manifestano remissione dopo il trattamento.
Il disturbo colpisce principalmente le cellule B del sistema immunitario, che normalmente producono anticorpi contro gli organismi percepiti come una minaccia. I ricercatori ritengono che il virus Epstein-Barr possa essere responsabile del carcinoma della granulomatosi linfatica, poiché i campioni di tessuto rivelano in genere la presenza di queste cellule virali. Poiché la malattia colpisce la produzione e lo sviluppo delle cellule B, gli scienziati ritengono che l'afflizione sia simile al linfoma non Hodgkin. Le cellule anormali possono riunirsi in qualsiasi parte del corpo, producendo sintomi specifici di un particolare organo o sistema ma spesso depositati nel sistema nervoso centrale, nei polmoni e nella pelle.
I pazienti di solito avvertono febbre e perdita di peso accompagnati da una sensazione generale di malattia. Quando il disturbo si infiltra nei polmoni, possono avere difficoltà a respirare e una sensazione di restringimento del torace. Catarro scolorito e tosse produttiva sono generalmente segni di un'infezione secondaria o sanguinamento dalla distruzione cellulare e la morte si verifica spesso a causa di insufficienza respiratoria. La granulomatosi linfomatosa potrebbe anche produrre condizioni cutanee correlate ai linfoidi che causano aree dolorose, sollevate e arrossate sulla pelle. Le condizioni cutanee potrebbero inoltre includere noduli del sottosuolo, che alla fine ulcerano.
Se la granulomatosi linfomatosa si infiltra nel sistema nervoso centrale, la malattia colpisce i vasi sanguigni, il cervello e il tessuto nervoso. Si verifica un'infiammazione e in genere i pazienti sviluppano meningite con sintomi che includono cambiamenti comportamentali, cognitivi o sensoriali, convulsioni, paralisi o mancanza di coordinazione fisica. Quando le cellule anormali si riuniscono in numero sufficiente nei vasi sanguigni, i pazienti in genere manifestano ipertensione e all'aumentare della pressione sulle pareti vascolari, la condizione generalmente distrugge i vasi sanguigni con conseguente emorragia.
La malattia di solito si sviluppa più frequentemente nei maschi, nelle persone di età superiore ai 50 anni e in quelle con un sistema immunitario indebolito. Gli operatori sanitari generalmente diagnosticano la granulomatosi linfomatosa mediante scansioni tomografiche calcolate, risonanza magnetica e biopsie tissutali. A seconda dello stadio del processo patologico, i medici potrebbero utilizzare corticosteroidi per ridurre l'infiammazione insieme a chemioterapia, radioterapia e chirurgia. Anche i trapianti di midollo osseo, i farmaci antivirali o la terapia con interferone potrebbero essere implementati nel trattamento della malattia.