Che cos'è la sordità nervosa?
La sordità nervosa, nota anche come perdita dell'udito neurosensoriale, è una patologia dell'orecchio i cui sintomi includono riduzione delle capacità uditive o sordità totale a causa di danni all'orecchio interno. Colpisce milioni di persone con vari gradi di gravità. La condizione può derivare da difetti presenti alla nascita, noti come difetti congeniti o sintomi acquisiti più avanti nella vita. La maggior parte dei casi di sordità nervosa sono attribuiti a anomalie delle cellule ciliate situate nell'orecchio interno.
Il danno irreversibile a parti dell'orecchio interno, in particolare le cellule ciliate presenti nella coclea, distingue la sordità del nervo da altre condizioni di perdita dell'udito, sebbene siano stati scoperti casi molto rari di compromissione dei centri uditivi del cervello e del nervo cranico. Il danno ai processori uditivi del cervello porta a una sordità neurosensoriale più grave chiamata perdita dell'udito centrale, contrassegnata dall'incapacità di interpretare i suoni in modo che il linguaggio sia reso incomprensibile. La maggior parte dei casi di sordità nervosa si verifica a causa di danni alle cellule ciliate, impedendo che le informazioni uditive vengano trasmesse al nervo acustico e causando un certo grado di sordità. Il numero di cellule ciliate anormali determina quanto grave sarà la perdita dell'udito.
La lesione o la distruzione delle cellule ciliate nell'orecchio interno potrebbe derivare da fonti congenite, geni ereditari dominanti o recessivi associati alla perdita dell'udito o da influenze esterne acquisite, come un'infezione, una malattia o un trauma. La sordità nervosa acquisita è stata collegata ad anomalie e malattie di quasi tutti i sistemi di organi, effetti collaterali di alcuni farmaci e lesioni fisiche. Anche gli stili di vita che incorporano un'esposizione costante a rumori forti, come l'uso quotidiano delle cuffie a tutto volume, possono portare a questo trauma. Alcune cause acquisite possono scatenare una rapida perdita dell'udito chiamata improvvisa perdita dell'udito neurosensoriale che di solito si risolve da sola entro un paio di settimane.
La sordità nervosa che si sviluppa da geni ereditari dominanti o recessivi può essere sindromica, che si riferisce alla perdita dell'udito che appare insieme a sintomi anormali in altre parti del corpo o non sindromica. La presenza di un gene della sordità dominante in una famiglia richiede un solo genitore per trasportare e trasmettere il gene ai bambini affinché si manifesti. Questo di solito produce perdita dell'udito che continua nei membri della famiglia da una generazione all'altra.
Una diagnosi accurata della sordità nervosa comporta test di screening rapidi per l'udito e l'audiometria. Se viene rilevata la sordità nervosa, gli apparecchi acustici elettroacustici posizionati dentro o dietro l'orecchio possono essere utilizzati per casi da lievi a moderati. Una profonda perdita dell'udito potrebbe richiedere l'uso di un impianto cocleare, che richiede una procedura chirurgica per incorporare il componente interno del dispositivo.