Che cos'è la sindrome opsoclonus-mioclono?
Il raro disturbo neurologico chiamato sindrome opsoclonus-myoclonus è un disturbo autoimmune che attacca il cervello, spesso dopo un'infezione virale. Conosciuto anche come "occhi danzanti / piedi danzanti" o sindrome di Kinsbourne, questo disturbo può colpire pazienti di qualsiasi età, manifestandosi inizialmente in contrazioni di occhi e muscoli. Alla fine, stare in piedi o camminare diventa affaticato, così come parlare, mangiare o pensare chiaramente.
La sindrome opsoclonus-myoclonus è caratterizzata da quattro condizioni separate, che possono apparire quasi istantaneamente. Opsoclonus si riferisce a contrazioni incontrollabili degli occhi, causando un effetto danzante. Il mioclono riguarda gli spasmi muscolari che vanno e vengono, colpendo tutto il corpo. Anche comune per chi soffre di questa sindrome è l'atassia, una mancanza generale di coordinazione muscolare che ostacola i movimenti più comuni, dal camminare al mangiare. Infine, l'encefalopatia impedisce al cervello di pensare chiaramente. Tutti si combinano per creare un paziente che non può controllare il movimento, è letargico e spesso pieno di rabbia.
Secondo il National Pediatric Myoclonus Center, la sindrome opsoclonus-myoclonus segue spesso dopo che il corpo ha combattuto una crescita tumorale o infettato da varie infezioni virali. I tumori si trovano in circa la metà dei pazienti che ne soffrono e le infezioni virali sono state recentemente trattate in molti degli altri. Sebbene nel 2011 la causa esatta di questo disturbo sia sconosciuta, molti ricercatori ritengono che gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario possano inavvertitamente attaccare le cellule cerebrali nel tentativo di liberare il corpo da un tumore o un virus invasore.
I medici che curano la sindrome del mioclono opsoclonus tentano innanzitutto di determinare se è presente un tumore ordinando una serie di test radiologici. Se viene trovato un tumore, tenteranno di rimuoverlo. Questo sradica spesso la sindrome di Childeren, poiché il corpo non rileva più una presenza invasiva. Per gli adulti, tuttavia, è più probabile che la condizione continui anche dopo la rimozione di un tumore.
Indipendentemente dal fatto che venga trovato un tumore, i medici prescrivono regolarmente un regime di colpi di ormone adrenocorticotropo per il trattamento della sindrome opsoclonus-mioclona. In una serie di iniezioni nell'arco di 20 giorni, questo ormone fa sì che la ghiandola surrenale del corpo produca più cortisolo, il che si traduce in un tasso di recupero dall'80 al 90% per i bambini, con una percentuale di recupero inferiore per gli adulti.
Altri farmaci potrebbero essere prescritti per spingere questa sindrome in remissione. Le immunoglobuline per via endovenosa sono anticorpi umani che possono aumentare la risposta immunitaria del corpo. Anche la chemioterapia e la terapia steroidea sono comunemente consigliate. Sebbene la maggior parte dei pazienti guarisca, molti sono suscettibili a una ricorrenza quando il corpo sperimenta una nuova malattia.