Che cos'è il pemfigoide?
Pemfigoide è un termine usato per indicare un gruppo di condizioni cutanee che si manifestano principalmente con vesciche. Sebbene simili nella presentazione al pemfigo, queste malattie della pelle vesciche si verificano senza acantolisi, o la distruzione delle connessioni intercellulari e la coesione dei cheratinociti adiacenti della pelle. Questa condizione tende a manifestarsi più frequentemente nelle donne e negli anziani.
Le malattie di questo gruppo sono vesciche cutanee o malattie bollose causate dalla deposizione di proteine immunitarie chiamate anticorpi o immunoglobuline, nella membrana basale degli strati epiteliali. Come tali, possono essere classificati in base a ciò che è coinvolta l'immunoglobulina. La pemfigoide gestazione (PG), il pemfigoide bolloso (BP) e la mucosa o il pemfigoide cicatriziale (MMP / CP) coinvolgono tutti l'immunoglobulina G (IgG). Un'altra classificazione chiamata pemfigoide immunoglobulinico A (IgA) riguarda le IgA.
Come suggerisce il nome, PG, o herpes gestationis, è associato alla gravidanza, di solito appare nel secondo o terzo trimestre o immediatamente dopo il parto. MMP / CP e BP generalmente colpiscono persone di età pari o superiore a 60 anni. Mentre MMP / CP non coinvolge la pelle, la BP colpisce raramente la bocca.
Nella BP, il coinvolgimento della pelle comprende le superfici interne delle cosce, gli aspetti flessori degli avambracci, dell'inguine, delle ascelle e della parte inferiore delle gambe e può essere associato a lesioni simili all'alveare e prurito estremo o prurito. Alcune persone con questa condizione possono avere vesciche orali, che compaiono dopo le vesciche cutanee. Le lesioni sono vesciche tese o bolle, riempite con un liquido chiaro e trovate sulla pelle normale o rossastra. Queste bolle generalmente hanno un diametro medio di 0,8 pollici (2 cm), ma a volte possono raggiungere da 4 a 8 cm (1,6 a 3,1 pollici).
Le vesciche BP raggiungono solo il subepiderma e non il derma, quindi non sono né inclini alla rottura né a cicatrici. Tuttavia, la rottura delle bolle porta all'ulcerazione. Ciò rende la pelle soggetta a infezione batterica secondaria che potrebbe raggiungere il derma, causando cicatrici.
Il pemfigoide è spesso una diagnosi di esclusione, data dopo che sono state escluse le cause infiammatorie e infettive di vesciche acute o croniche. La diagnosi prevede il corretto esame delle lesioni cutanee, una biopsia cutanea e un metodo immunoistologico chiamato immunofluorescenza diretta. All'esame microscopico della pelle biopsiata, il pemfigoide mostrerebbe uno strato di cellule basali vacuolizzate che si estende solo subepidermicamente, senza acantolisi. Sull'immunofluorescenza diretta del campione bioptico, gli anticorpi desmoglein sarebbero risultati positivi. È stato sviluppato un test del saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA) per rilevare gli anticorpi desmoglein presenti nel sangue.
Il trattamento di questa malattia cronica delle vesciche comporta la somministrazione di corticosteroidi topici o orali per ridurre la produzione di anticorpi. Esempi includono prednisolone e prednisone. Altre opzioni di trattamento comprendono dapsone, eritromicina, ciclosporina, ciclofosfamide, azatioprina e micofenolato mofetile.