Cos'è il pemfigoide?
pemfigoide è un termine usato per fare riferimento a un gruppo di condizioni cutanee che si manifestano principalmente con le vesciche. Sebbene simili nella presentazione al pemfigo, queste malattie cutanee si verificano senza acantolisi o la distruzione di connessioni intercellulari e la coesione di cheratinociti adiacenti della pelle. Questa condizione tende a verificarsi più frequentemente nelle donne e negli anziani.
Le malattie di questo gruppo sono malattie cinguali o malattie bollose causate dalla deposizione di proteine immunitarie chiamate anticorpi o immunoglobuline, nella membrana basale degli strati epiteliali. Pertanto, possono essere classificati in base a ciò che è coinvolta l'immunoglobulina. La gestazione pemfigenica (PG), il pemfigoide bolle (BP) e la membrana mucosa o il pemfigoide cicatriciale (MMP/CP) coinvolgono l'immunoglobulina G (IgG). Un'altra classificazione chiamata immunoglobulina A (IgA) pemfigoide coinvolge IgA.
Come suggerisce il nome, pg o gestazione dell'herpes, è associato alla gravidanza, di solito appareg nel secondo o terzo trimestre o immediatamente dopo la consegna. MMP/CP e BP generalmente colpiscono le persone di età pari o superiore a 60 anni. Mentre MMP/CP non coinvolge la pelle, BP raramente colpisce la bocca.
In BP, il coinvolgimento della pelle include le superfici interne delle cosce, gli aspetti flessori degli avambracci, l'inguine, le ascelle e le gambe inferiori e possono essere associate a lesioni simili a alveare e estrema prurito o prurito. Alcune persone con questa condizione possono avere vesciche orali, che appaiono dopo le vesciche della pelle. Le lesioni sono vesciche tese, o bolle, riempite con un fluido chiaro e che si trovano sulla pelle normale o rossastra. Queste vesciche hanno generalmente un diametro medio di 0,8 pollici (2 cm), ma a volte possono raggiungere da 1,6 a 3,1 pollici (da 4 a 8 cm).
Le vesciche BP raggiungono solo la subepidermide e non il derma, quindi non sono né inclini a rottura né cicatrici. Tuttavia, la rottura delle BULLE porta aulcerazione. Questo rende la pelle soggetta a infezione batterica secondaria che potrebbe raggiungere il derma, portando a cicatrici.
il pemfigoide è spesso una diagnosi di esclusione, somministrata dopo che sono state escluse cause infiammatorie e infettive di vesciche acute o croniche. La diagnosi prevede l'esame corretto delle lesioni cutanee, una biopsia cutanea e un metodo immunoistologico chiamato immunofluorescenza diretta. All'esame microscopico della pelle biopsata, il pemfigoide mostrerebbe uno strato di cellule basali vacuolati che si estende solo subepidermicamente, senza acantolisi. Sull'immunofluorescenza diretta del campione di biopsia, gli anticorpi desmoglein sarebbero risultati positivi. È stato sviluppato un test immunosorbente enzimatico (ELISA) per rilevare gli anticorpi desmoglein presenti nel sangue.
Il trattamento di questa malattia da vescica cronica comporta la somministrazione di corticosteroidi topici o orali per ridurre la produzione di anticorpi. Gli esempi includono prednisolone e prednisone. Ole opzioni di trattamento includono dapsone, eritromicina, ciclosporina, ciclofosfamide, azatioprina e micofenolato mofetile.