Che cos'è il pemfigo?

Il pemfigo è una malattia che colpisce la pelle, causando urti dolorosi, croste e vesciche. È un disturbo autoimmune, il che significa che il corpo produce una risposta immunitaria e attacca le normali cellule della pelle. Questa condizione ha tre tipi che variano in gravità. Tutte le forme sono piuttosto rare, si verificano in circa un milione di persone, tranne nel Mediterraneo.

Il tipo di pemfigo più curabile e meno grave è il pemfigo foliaceo. In questa variante, una proteina nella parte superiore della pelle viene attaccata dal sistema immunitario del corpo. Ciò provoca la formazione di piaghe sul cuoio capelluto e, se non trattato, il corpo forma piaghe sulla spalla, sul viso, sul torace e sulla schiena. Questo tipo è caratterizzato dalla sua somiglianza nell'aspetto con l'eczema ed è spesso mal diagnosticato come tale.

A differenza di altre forme, il foliaceo è anche molto meno doloroso. Tuttavia, richiede ancora un trattamento poiché le vesciche possono causare deturpazione. Le vesciche possono anche essere molto pruriginose. Sebbene il foliaceo sia associato ai più bassi tassi di mortalità, qualsiasi forma di questa condizione richiede un trattamento in modo che non diventi fatale.

Il tipo più comune di questa condizione è il pemfigo volgare. Di solito inizia con piaghe e vesciche che si formano in bocca. Le piaghe possono anche essere presenti nelle corde vocali e causare difficoltà a parlare. Inoltre, le vesciche che si formano in altre parti del corpo sono estremamente dolorose.

Le persone di origine ebraica o mediterranea sembrano molto probabilmente contrarre questa forma della condizione. Di solito si manifesta quando le persone hanno 40 anni o più, anche se alcuni bambini possono anche avere la condizione. Senza trattamento, questa condizione è fatale in quasi tutti i casi. Con il trattamento i tassi di mortalità sono scesi al 5-15%.

Il pemfigo paraneoplastico è la forma meno comune, ma più pericolosa. Si verifica in risposta alla presenza di un tumore, benigno o maligno. Le labbra, la bocca, la gola e il corpo possono presentare dolorose vesciche e piaghe. Se un tumore può essere trovato e rimosso, questa condizione spesso si risolve rapidamente. Tuttavia, alti tassi di mortalità con questa forma sono generalmente associati a tumori di origine cancerosa.

Il trattamento del pemfigo volgare e del foliaceo si concentra sull'uso di steroidi orali e talvolta topici per interrompere il decorso della malattia. Ottenere il trattamento è estremamente importante, in quanto si verifica generalmente una grave infezione sulla pelle o nei bronchi o nei polmoni. Una volta che la malattia è sotto controllo, le dosi di steroidi continueranno ma possono essere somministrate in quantità inferiori. Le persone con questa condizione di solito hanno anche bisogno di antibiotici per aiutare a prevenire o combattere le infezioni causate dalle piaghe.

Il pemfigo viene diagnosticato mediante analisi di laboratorio dei campioni delle piaghe. Fa separare la pelle in modi abbastanza evidenti e inconfondibili, quindi può essere osservata e diagnosticata abbastanza facilmente.

Questa condizione non è contagiosa in nessuna delle sue forme. Potrebbe esserci un componente genetico, ma una persona non può causare la malattia in qualcun altro. A causa delle piaghe deturpanti associate al pemfigo, molti ritengono che la condizione debba essere contagiosa, ma questo non è assolutamente il caso.