Che cos'è la sindrome POEMS?

La sindrome POEMS si riferisce a un raro disturbo che provoca un accumulo di proteine ​​negli organi e nelle cellule dei tessuti in varie parti del corpo. Questo disturbo provoca anche vari gradi di danno ai nervi periferici. Mentre la sindrome POEMS può colpire chiunque a qualsiasi età, colpisce più comunemente gli uomini di età superiore ai 50 anni.

Questo disturbo è etichettato come sindrome POEMS come acronimo che rappresenta ciascuno dei sintomi relativi a questa condizione. I cinque principali sintomi associati a questo disturbo sono neuropatia periferica, organomegalia, endocrinopatia, gammopatia monoclonale e alterazioni cutanee. Sebbene ciascuno di questi rappresenti un sintomo comune di questa rara condizione, non tutti i sintomi devono essere presenti per poter diagnosticare questa sindrome. È necessario un esame approfondito di un paziente che presenta alcuni o tutti questi sintomi prima di effettuare una diagnosi finale.

La neuropatia periferica comune in questa sindrome può interessare più nervi contemporaneamente. L'organomegalia si riferisce agli organi ingrossati, che di solito sono la milza o il fegato e possono influenzare entrambi. L'allargamento anormale può verificarsi anche nei linfonodi delle persone affette da questa sindrome.

L'endocrinopatia comune nella sindrome POEMS produce un cambiamento o un'interruzione dei livelli ormonali di una persona, che comunemente porta a uno squilibrio ormonale. L'endocrinopatia può anche influenzare gli organi sessuali, come impedire alle ovaie o ai testicoli di funzionare correttamente. Quando si verifica la gammopatia monoclonale, provoca la produzione di immunoglobuline dalle cellule del midollo osseo, che sono cresciute senza controllo. I cambiamenti della pelle, che si verificano comunemente nella sindrome POEMS, includono ispessimento della pelle e cambiamenti nella pigmentazione.

I sintomi più specifici della sindrome POEMS comprendono affaticamento, debolezza progressiva alle estremità, edema, neuropatia nelle mani e nei piedi e alterazioni della vista. Molti con questa sindrome sono anche affetti da diabete di tipo 1. Sebbene alcune persone non manifestino tutti questi sintomi, la maggior parte delle persone affette da questa sindrome presenta sintomi di neuropatia periferica e gammopatia monoclonale.

Sebbene sia un disturbo molto raro, i casi di sindrome POEMS si trovano in varie parti del mondo. Si trova più frequentemente, tuttavia, negli uomini anziani in Giappone, dove è anche nota come sindrome di Crow-Fukase. Altri nomi per la sindrome POEMS usati in modo intercambiabile sono la malattia di Takatsuki, la sindrome PEP e la sindrome di Shimpo. Ci sono ricerche che suggeriscono che questa sindrome possa effettivamente essere un raro disturbo del sangue di origine sconosciuta. Altre ricerche suggeriscono che rientri nella classificazione dei disturbi del sistema immunitario.