Che cos'è Purpura Fulminans?
La purpura fulminante è una condizione distruttiva della pelle causata da anomalie ematologiche che si sviluppano nei vasi sanguigni sottostanti. Il disturbo può essere acquisito, ereditato o idiopatico, senza causa apparente. La porpora fulminante di solito rimane all'interno dei tessuti molli degli arti ma può progredire verso altri organi. La gravità della condizione richiede una diagnosi immediata e il trattamento varia a seconda della posizione, dell'estensione e della gravità.
I sintomi della porpora fulminante possono apparire dapprima come punti appuntiti o aree arrossate sulla pelle. Queste lesioni si evolvono rapidamente in aree viola bluastre dolorose con bordi ben definiti. Lo scolorimento si verifica quando si formano coaguli nei vasi sanguigni sotto la superficie, impedendo il normale flusso sanguigno. Le aree possono diventare spesse e gonfie. Alla fine la pelle si annerisce man mano che il tessuto muore, a quel punto la condizione si chiama porpora gangrenosa.
In casi estremi, il corpo consuma tutti i fattori di coagulazione disponibili e non può più fermare l'emorragia. L'emorragia subdermica produce ecchimosi. I fulminani della porpora possono causare la risposta di tutto il corpo e il paziente a provare febbre e brividi. Può seguire stanchezza estrema e i risultati ematologici spesso rivelano anemia. La condizione può progredire in shock e morte in 48-72 ore dopo l'esordio.
La forma acquisita dell'afflizione comporta tipicamente una precedente infezione batterica o virale. I batteri comunemente associati alla condizione includono Escherichia coli , Staphylococcus e Streptococcus . I pazienti pediatrici possono aver avuto varicella, morbillo o meningite prima di manifestare sintomi di porpora. La forma ereditaria dell'afflizione può coinvolgere individui a cui mancano le proteine C e S. Queste glicoproteine hanno proprietà anticoagulanti e aiutano il corpo nella regolazione della coagulazione.
I medici prescrivono comunemente farmaci antibiotici o antivirali se rimangono infezioni non risolte. Il trattamento con Purpura fulminans di solito include anticoagulanti per prevenire l'esaurimento dei fattori di coagulazione e aiutare la possibile inversione della necrosi tissutale. Gli operatori sanitari possono ordinare farmaci che eliminano i coaguli per dissolvere i coaguli esistenti. I pazienti possono richiedere trasfusioni di sangue se la condizione progredisce fino al punto di emorragia.
Gli operatori sanitari possono ordinare studi di imaging per valutare l'estensione del tessuto interessato e l'entità del danno subito. Gli individui spesso ricevono liquidi per via endovenosa per correggere gli squilibri metabolici e mantenere la funzione degli organi. L'ossigenoterapia garantisce il mantenimento di un'adeguata ossigenazione. I pazienti possono ricevere farmaci topici, orali o endovenosi per la gestione del dolore, anche se gli anestetici regionali vengono utilizzati per alleviare il dolore quando vengono colpite aree più grandi del corpo.
L'auto-amputazione può verificarsi quando i tessuti si stringono e limitano il flusso sanguigno. I chirurghi di solito rimuovono il tessuto necrotico o morto. Quando la porpora fulminante colpisce una grande porzione di un arto, incluso il tessuto muscolare e osseo, i pazienti generalmente richiedono l'amputazione.