Che cos'è la sindrome della persona rigida?

La sindrome della persona rigida (SPS) è un disturbo neurologico. Sembra essere simile a una malattia autoimmune. Questa rara condizione sembra interessare più donne che uomini, ma non influisce pesantemente su un particolare gruppo etnico o razziale. I malati di solito manifestano sintomi che peggiorano progressivamente.

Un paziente affetto da sindrome della persona rigida inizia in genere a manifestare sintomi intorno alla quarantina. La rigidità muscolare, gli arti rigidi e il busto sono comuni tra questi pazienti. I pazienti possono influenzare posture anomale, come essere notevolmente curvo.

Alcuni stimoli possono scatenare un episodio di sintomi. I pazienti possono essere particolarmente sensibili al tatto, al rumore e allo stress emotivo. Uno di questi fattori scatenanti può provocare spasmi muscolari, che possono portare a cadute.

La causa esatta della sindrome della persona rigida non è nota. La SPS può essere dovuta a un'interpretazione errata del cervello o del midollo spinale di una risposta autoimmune. Potrebbe anche avere una connessione con alcune malattie autoimmuni. Ad esempio, i pazienti con SPS possono anche soffrire di diabete, vitiligine e malattie della tiroide. Questi pazienti possono anche essere più inclini a sviluppare l'epilessia.

I pazienti possono inizialmente ricevere una diagnosi errata. La sindrome della persona rigida può essere diagnosticata erroneamente come sclerosi multipla, morbo di Parkinson o fibromialgia. A volte, può anche essere attribuito a fobie, ansia o una malattia psicosomatica.

La diagnosi per la sindrome della persona rigida inizierà in genere con un esame fisico. Il medico valuterà l'anamnesi e i sintomi del paziente. Una volta che i sintomi sono noti, il medico può quindi escludere altre possibili cause mediche.

Un esame del sangue è anche utile per una diagnosi. Questi risultati possono individuare il numero di anticorpi dell'acido glutammico decarbossilasi (GAD). Un livello estremamente elevato di anticorpi GAD può indicare una possibile diagnosi di SPS.

Se l'esame del sangue rivela un numero elevato di anticorpi GAD, il passo successivo nella diagnosi è un'elettromiografia (EMG). Questo test valuta l'attività elettrica del corpo nei muscoli. In genere, con la sindrome della persona rigida, l'EMG rivelerà attività a bassa frequenza.

Esistono diversi possibili trattamenti per la sindrome della persona rigida, tuttavia non è ancora nota alcuna cura. Per controllare gli spasmi muscolari e la rigidità, un medico può prescrivere farmaci anti-convulsivi. Farmaci come le benzodiazepine possono aiutare a controllare rapidamente i sintomi. I pazienti che assumono questi farmaci devono fare attenzione a seguire attentamente il proprio regime terapeutico. Se un paziente interrompe il trattamento, può avvertire una rigidità muscolare schiacciante, che può portare a problemi respiratori fatali.

Altri possibili trattamenti per la sindrome della persona rigida includono la terapia fisica e la terapia comportamentale. Il paziente può anche trovare sollievo con la terapia immunosoppressiva, come una terapia farmacologica chiamata immunoglobulina per via endovenosa (IVIg). I pazienti devono essere informati di tutte le possibili opzioni di trattamento. Inoltre, i pazienti devono indossare un braccialetto di allerta medica in caso di emergenza.