Cos'è l'amiloidosi sistemica?
L'amiloidosi sistemica è una condizione grave definita dall'accumulo diffuso di depositi di amiloide in tutto il corpo. Associato alla presenza di anticorpi anomali prodotti nel midollo osseo, l'amiloidosi sistemica può mettere a repentaglio la funzione degli organi che contribuisce all'insufficienza degli organi. Il trattamento generalmente comporta l'uso di farmaci, progettato per inibire la produzione di anticorpi e alleviare l'infiammazione e il trapianto di midollo osseo. Non esiste una cura per l'amiloidosi sistemica.
Una diagnosi di amiloidosi sistemica è generalmente confermata con una biopsia tissutale. Ottenuto frequentemente in anestetico locale, dalla pelle o dal midollo osseo, una biopsia di solito dimostra proteine amiloidi elevate. Come precauzione, l'analisi delle urine e del sangue può anche essere eseguita per escludere la presenza di altre condizioni che possono imiloidosi.
originaria del midollo osseo, non vi è alcuna causa nota per lo sviluppo dell'amiloidosi. Il midollo osseo produce naturalmente anticorpi versatili, DEsign per combattere i patogeni stranieri, che vengono riassimiti una volta eliminata la minaccia. Nel caso dell'amiloidosi, gli anticorpi prodotti sono mutati e non possono essere metabolizzati o suddivisi. Con nessun altro posto dove andare, gli anticorpi viaggiano attraverso il corpo attraverso il flusso sanguigno e si trasformano in proteina amiloide prima di stabilirsi nei tessuti molli.
Accumulo diffuso di amiloidi può interferire con le funzioni di sistema e organi, specialmente quando sono influenzati i sistemi nervosi, respiratori e digestivi. Poiché l'amiloidosi sistemica colpisce contemporaneamente diversi tessuti molli, gli individui sperimentano una varietà di segni e sintomi. Gli individui possono diventare facilmente affaticato e sperimentare disagio, incluso intorpidimento e gonfiore alle estremità. Quando il sistema digestivo è interessato, gli individui sviluppano un ridotto appetito, movimenti intestinali irregolari e un peso non intenzionale LOSS. I segni aggiuntivi possono includere aritmia, riduzione della funzione renale e difficoltà a respirare.
In assenza di una cura, il trattamento per l'amiloidosi sistemica è incentrato sulla gestione dei sintomi. Una combinazione di farmaci, compresi i farmaci steroidei come il desametasone, viene generalmente somministrata per alleviare l'infiammazione e il disagio. Se l'accumulo di amiloide compromette in modo significativo la funzione dell'organo, può derivare l'insufficienza degli organi. Le complicanze, come l'insufficienza respiratoria e renale, non sono rare e possono richiedere un trattamento aggiuntivo ed esteso per rallentare la progressione dei sintomi.
Le cellule staminali nel sangue, generalmente raccolte dalle proprie cellule staminali, in alcuni casi possono anche essere eseguite trapianti di midollo osseo. Il trapianto consente a un rifornimento di anticorpi sani di sostituire quelli mutati e malati e inibire la produzione di nuovi amiloidi anomali. Il trapianto di cellule staminali comporta un rischio significativo di complicazione e non è adatto a tutti.