Che cos'è la cella di Langerhans?

Una cellula di Langerhans è un tipo specifico di globuli bianchi. Trovate in gran parte nell'epidermide, nello strato esterno della pelle e nei linfonodi, le cellule di Langerhans sono un elemento importante del sistema immunitario. Sono classificate come cellule dendritiche perché sviluppano proiezioni chiamate dendriti mentre si sviluppano. Le cellule di Langerhans lavorano per prevenire le infezioni e aiutano a scatenare reazioni immunitarie interagendo con le cellule T. La cellula di Langerhans, come altre forme di globuli bianchi, viene prodotta nel midollo osseo.

In condizioni normali, le cellule di Langerhans si presentano in numero limitato, concentrate principalmente nella pelle e rispondono a batteri e altri agenti che si verificano sulla superficie della pelle e possono causare infezioni. In alcuni casi, tuttavia, il corpo produce troppe di queste cellule specializzate, portando a una rara condizione chiamata istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH). Questa condizione porta a una varietà di sintomi sistematici ed è spesso difficile da diagnosticare.

I sintomi e la gravità delle malattie delle cellule di Langerhans sono determinati da dove si verifica la proliferazione della cellula di Langerhans. Se le cellule si moltiplicano e rimangono principalmente nella pelle, il risultato è spesso localizzato sulla pelle. Questo disturbo si verifica più spesso nei bambini più piccoli, quindi può manifestarsi come dermatite da pannolino o altri tipi di eruzione cutanea che non rispondono al normale trattamento. Quando le cellule migrano verso altre parti del corpo, i sintomi sono molto più diffusi e gravi e il disturbo può essere pericoloso per la vita. Anche determinare la presenza della cellula di Langerhans negli organi principali può essere difficile, spesso richiede biopsia e altre tecniche diagnostiche complesse.

LCH è classificata come istiocitosi, un termine usato per descrivere le malattie che risultano dalla sovrapproduzione di globuli bianchi. Altre istiocitosi includono leucemia e linfoma. Mentre alcuni medici ritengono che la LCH sia una malattia del tipo di cancro perché deriva da un'anormale proliferazione di una cellula, altri la considerano una malattia autoimmune. Si verifica più spesso nei bambini di età inferiore ai 10 anni. Il trattamento varia in base alle condizioni, ai sintomi e all'età del singolo paziente e può includere il trattamento con steroidi, la chemioterapia e le radiazioni.

Un'altra forma di LCH, LCH polmonare, si verifica nei fumatori adulti piuttosto che nei bambini. In questo disturbo, le cellule polmonari di Langerhans si accumulano nei polmoni, riempiendo gli spazi aerei e altre piccole aree aperte nel tessuto polmonare. A volte viene utilizzato il trattamento con steroidi, ma il trattamento più efficace per la LCH polmonare è smettere di fumare. In casi avanzati, potrebbe essere necessario il trapianto di polmone.