Che cos'è la porpora trombotica trombocitopenica?
La porpora trombotica trombocitopenica è un disturbo che causa la coagulazione nei piccoli vasi sanguigni. Questi coaguli possono essere molto dannosi se bloccano il flusso sanguigno verso gli organi vitali. Le persone che soffrono di questo disturbo mancano di una quantità sufficiente di un enzima vitale che aiuta a inibire un'importante proteina di coagulazione del sangue. La formazione di così tanti coaguli di sangue può portare a un uso eccessivo di piastrine nel sangue, che sono responsabili della coagulazione, e questo può far sanguinare o livido spontaneamente le persone.
La maggior parte dei sintomi della porpora trombotica trombocitopenica derivano dalla restrizione del flusso sanguigno, ma altri possono essere il risultato della carenza di piastrine nel sangue. Alcuni dei sintomi più gravi coinvolgono il cervello. I pazienti possono sentirsi confusi e talvolta possono parlare in modo diverso o allucinato. Possono anche avere una frequenza cardiaca rapida, febbre e debolezza e possono svenire. Oltre al summenzionato sanguinamento e lividi, la carenza di piastrine può causare piccole macchie viola che assomigliano un po 'a un'eruzione cutanea.
Esistono due diversi tipi di porpora trombotica trombocitopenica. Il primo tipo è qualcosa con cui le persone sono generalmente nate e si chiama porpora trombocitopenica trombotica primaria. A volte le persone acquisiscono il disturbo a causa di altre malattie o traumi. Quando ciò accade, si chiama porpora trombocitopenica trombotica secondaria.
Gli scienziati ritengono che la forma primaria di porpora trombotica trombocitopenica sia probabilmente trasmessa geneticamente. Non sono sicuri dell'esatto meccanismo coinvolto nello sviluppo della forma secondaria. Alcune delle condizioni che possono portare alla porpora trombotica trombotica trombotica secondaria sono la gravidanza, i trapianti di midollo osseo, il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) e il cancro. Alcune persone sviluppano anche il disturbo a causa del lupus e ci sono alcune prove di una connessione con la terapia ormonale sostitutiva.
I medici usano spesso la terapia sostitutiva del sangue come trattamento per la porpora trombotica trombocitopenica. Questo funziona perché i donatori avranno i giusti tipi di enzimi necessari per correggere lo squilibrio nel sistema del malato. In molti casi, questa malattia si presenta in modo episodico, quindi i malati potrebbero dover ripetere questo trattamento ogni volta che si verificano un episodio.
Entrambe le forme di porpora trombotica trombocitopenica sono molto pericolose se non trattate, e in molti casi le persone non si rendono conto di averlo fino a quando non sono troppo malate per essere aiutate. Quando le persone ricevono un trattamento adeguato, la forma primaria ha un tasso di sopravvivenza a lungo termine vicino al 90%. La forma secondaria è considerata molto più pericolosa e i pazienti spesso muoiono anche con un trattamento adeguato. I medici non sono sicuri delle ragioni di questa differenza.