Che cos'è l'Atresia tricuspide?
La valvola tricuspide si trova tra il ventricolo destro e l'atrio e si apre per consentire al sangue di passare dall'atrio al ventricolo destro. Nell'atria tricuspide, questa valvola non riesce a formarsi correttamente e generalmente blocca completamente il flusso di sangue dall'atrio al ventricolo. Atresia tricuspide provoca problemi immediati nel neonato e necessita di cure mediche di emergenza.
Poiché il sangue non riesce a raggiungere il ventricolo destro nell'atria tricuspide, non può passare ai polmoni per l'ossigenazione. Ciò può significare che anche il ventricolo destro è malformato come nel ventricolo destro ipoplastico. Spesso possono essere presenti un difetto del setto ventricolare e un difetto del setto atriale, che consente a un po 'di sangue di passare alla valvola polmonare, ma ciò non fornisce abbastanza per ossigenare correttamente il corpo.
Atresia tricuspide è generalmente affrontata in tre interventi chirurgici in scena. Non è un difetto riparabile, ma può essere alleviato con un intervento chirurgico. In alternativa, i genitori possono optare per il trapianto. In generale, tuttavia, i genitori optano per l'alleviamento chirurgico in quanto ha un migliore tasso di sopravvivenza all'inizio e può ritardare in modo significativo l'eventuale necessità di trapianto. Talvolta è possibile riparare o sostituire la valvola tricuspide, ma generalmente non è possibile nell'atria tricuspide a causa della sua completa chiusura e dei suoi effetti sul ventricolo destro.
Poco dopo la nascita del bambino con atresia tricuspide, un chirurgo cardiotoracico posiziona un piccolo shunt nel cuore per consentire al sangue misto di fluire nella valvola polmonare. Lo shunt Blalock-Taussig darà al bambino il tempo di crescere prima di tornare in ospedale in circa tre mesi per lo shunt Glenn. Il completamento di Fontan si verifica in genere da tre a cinque anni dopo lo shunt di Glenn. A quel tempo, la parte destra del cuore non avrà bisogno di funzionare, poiché il sangue che ritorna ai polmoni bypasserà completamente il cuore. Il cuore dovrà solo pompare il sangue nel corpo e, sebbene il ventricolo destro possa essere anormale, il ventricolo sinistro è generalmente di dimensioni adeguate e funziona bene.
I bambini con difetti del flusso del lato destro come l'atria tricuspide e il cuore destro ipoplastico tendono ad avere un tasso di sopravvivenza leggermente migliore rispetto a quelli nati con difetti del lato sinistro. Il ventricolo sinistro nel cuore normale è più grande e più legato ai muscoli rispetto al ventricolo destro. È ideale per la situazione creata dal completamento di Fontan. Al contrario, quei bambini che hanno un piccolo ventricolo sinistro devono fare affidamento sul ventricolo destro più debole per pompare il sangue nel corpo. Anche se in entrambi i casi, il cuore alla fine inizierà a fallire e richiederà un trapianto, i ventricoli di sinistra tendono a sopravvivere come sole camere di pompaggio per un po 'più a lungo.
Nell'atria tricuspide o nell'ipoplasia del ventricolo destro, è stata stimata una sopravvivenza a lungo termine del Fontan tra 15-30 anni prima che sia necessario un trapianto. Studi più recenti hanno suggerito tempi più lunghi. Sebbene i bambini subiscano tre interventi chirurgici quando sono ancora giovani, sono considerati più vitali e meno rischiosi del trapianto. Inoltre, la disponibilità dei cuori dei donatori, in particolare per i neonati, è minima.
Il Fontan provoca una particolare disposizione dell '"impianto idraulico" del cuore, ma di solito non limita il bambino con atresia tricuspide dalle normali attività. I cardiologi possono vietare la partecipazione a sport agonistici. I bambini devono anche essere seguiti su base annuale per assicurare che il Fontan sia adeguato.
I bambini con atresia tricuspide e la maggior parte degli altri difetti del flusso cardiaco devono assumere quotidianamente aspirina a basso dosaggio e richiedere antibiotici prima delle procedure dentali. In generale, tuttavia, il bambino con atresia tricuspide alleviata chirurgicamente può aspettarsi molti anni di salute. I continui miglioramenti nella tecnologia dei trapianti possono comportare tassi di aspettativa di vita molto più elevati di quelli attuali, poiché alla fine il trapianto è ora necessario.