Che cos'è la sindrome di Zollinger-Ellison (ZES)?

La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è una condizione molto rara che provoca la formazione di tumori e ulcere nello stomaco e nell'intestino. I tumori possono anche formarsi sul fegato o sul pancreas. Se non trattati, alcuni tumori possono metastatizzare e diffondersi in altre parti del corpo. ZES è anche associato a estremo disagio allo stomaco. Il trattamento può ridurre il disagio e prevenire la diffusione dei tumori.

I ricercatori sanno molto poco delle cause di ZES. Tuttavia, sanno che ZES fa sì che l'intestino produca troppo acido. Questo a sua volta porta allo sviluppo di ulcere e di solito esiste più di un'ulcera.

I sintomi di ZES includono dolore estremo nell'addome superiore. Alcuni pazienti descrivono questo come una sensazione di bruciore o rosicchiamento. La diarrea o l'evidenza di sanguinamento provocando movimenti intestinali neri è comune. L'appetito tende a risentire del dolore significativo e i pazienti possono perdere peso rapidamente. ZES può anche causare nausea o vomito in corso.

ZES di solito inizia perché si è formato un tumore. La posizione del tumore è di solito il pancreas o il duodeno. Diversi tumori possono essere presenti e occasionalmente maligni. Di solito i tumori stessi sono costituiti da cellule che costringono il corpo a produrre ulteriori acidi, a volte chiamati succhi gastrici. Gli acidi iniziano quindi a deteriorare il rivestimento dello stomaco, creando molte piccole ulcere.

Il 25% dei casi di ZES si verifica con una condizione chiamata neoplasia endocrina multipla (UOMO), che causa anche tumori alle ghiandole pituitarie. Gli UOMINI possono anche causare tumori alla tiroide, che possono causare uno stato ipertiroideo o ipotiroideo.

La diagnosi di ZES viene di solito effettuata mediante esame fisico completo, esami del sangue ed endoscopia. In un'endoscopia, un piccolo tubo viene inserito attraverso la bocca, nell'addome per cercare la presenza di ulcere e tumori multipli. Gli ultrasuoni possono anche essere utilizzati per individuare le posizioni di tumori o ulcere.

Spesso i tumori e le ulcere si trovano in luoghi difficili da rimuovere, tuttavia la rimozione dei tumori è importante per prevenire il cancro. Una volta rimossi tumori e ulcere, il trattamento di follow-up consiste in farmaci per bloccare la formazione di acido. Tuttavia, i tumori si ripresentano spesso con questa condizione, quindi un ritorno di un dolore significativo nell'addome superiore può significare un intervento chirurgico futuro.

La ZES rimane difficile da trattare e poiché è rara, con il risultato di circa un caso su un milione all'anno, è anche difficile da studiare. A differenza delle ulcere formate da batteri, le ulcere nei casi ZES non possono essere trattate con antibiotici. È probabile che il trattamento includa controlli almeno annuali, quindi la qualità della vita può essere influenzata in qualche modo. Tuttavia, i farmaci antiacidi più recenti e più potenti hanno notevolmente migliorato la qualità della vita per quelli con ZES.