Quali sono i diversi trattamenti di neurofibromatosi?

La neurofibromatosi, una condizione genetica di solito diagnosticata nell'infanzia o nella prima età adulta, provoca la formazione di tumori sul tessuto nervoso nel cervello, nei nervi e / o nel midollo spinale. Il tipo più comune di neurofibromatosi è il tipo 1, noto come NF1; NF2 e Schwannomatosis sono meno comuni. I trattamenti di neurofibromatosi si concentrano spesso sul monitoraggio del paziente per lo sviluppo di complicanze. Chirurgia, chemioterapia e radioterapia per tumori maligni e apparecchi per la schiena sono altre forme di trattamenti di neurofibromatosi; non ci sono trattamenti farmacologici per questa condizione.

I segni di neurofibromatosi possono essere presenti alla nascita e sono quasi sempre visibili entro il decimo compleanno del bambino. I segni di NF1 possono includere macchie cafe-au-lait sulla pelle e tumori sul nervo ottico e nell'iride dell'occhio, circonferenza cranica anormalmente grande e sviluppo scheletrico anormale. Nella NF2 si osservano comunemente crescita tumorale sull'ottavo nervo cranico, cataratta precoce o altri tumori del sistema nervoso. Il sintomo principale nella Schwannomatosi è la mancanza di sviluppo del tumore sull'ottavo nervo cranico e dolore.

I trattamenti di neurofibromatosi si concentrano solitamente sul monitoraggio della malattia e sul monitoraggio del paziente per possibili complicazioni. Al fisico annuale di un bambino, il medico cercherà nuovi neurofibromi e controllerà quelli vecchi per qualsiasi crescita. Si possono notare eventuali alterazioni scheletriche anomale e la crescita e lo sviluppo complessivi possono essere confrontati con i grafici di crescita progettati per i bambini con NF1. Lo sviluppo cognitivo e il progresso scolastico, nonché un esame oculistico completo, fanno anche parte del protocollo di trattamento della neurofibromatosi. A seconda della gravità della condizione, gli adulti potrebbero aver bisogno di molte meno visite mediche per monitorare la loro neurofibromatosi.

Se si scopre che un tumore sta premendo sui tessuti o sugli organi, il medico può raccomandare un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. I trattamenti chirurgici di neurofibromatosi non sono privi di rischi, come danni ai nervi o perdita dell'udito. È essenziale che il chirurgo abbia esperienza con i trattamenti di neurochirurgia e neurofibromatosi.

Per le persone con NF2 o coloro che hanno uno schwannoma vestibolare, la radiochirurgia stereotassica può essere l'opzione migliore per la rimozione del tumore. La radiochirurgia stereotassica riduce al minimo le complicanze della perdita dell'udito dall'intervento chirurgico. Il principale svantaggio di questo tipo di chirurgia, specialmente nei bambini piccoli, è la possibilità di cancro indotto da radiazioni. L'incidenza di questo tumore aumenta con ogni procedura chirurgica.

La maggior parte dei tumori neurofibromatosi è benigna o non cancerosa. Quei tumori che risultano essere maligni o cancerosi sono trattati con protocolli standard di cancro. Ciò potrebbe includere la chemioterapia e / o la radioterapia e la rimozione chirurgica del tumore.

Le anomalie scheletriche sono complicanze comuni della neurofibromatosi. Le deformità della colonna vertebrale possono essere corrette con un tutore per la schiena, come nel caso della scoliosi. Se l'anomalia è particolarmente grave, può essere giustificato un intervento alla schiena. I trattamenti farmacologici possono essere disponibili per alcune complicazioni di questa condizione, come l'ipertensione. Al momento, non esistono trattamenti di neurofibromatosi che curino effettivamente la malattia stessa.

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